Eozinofilní fasciitida (Shulmanův syndrom)

Co je eozinofilní fasciitida (Shulmanův syndrom)

Eozinofilní fasciitida je vzácné onemocnění pojivové tkáně, při kterém imunitní systém — jako by se spletl v cíli — začne napadat fascii, tedy pevnou vazivovou vrstvu, která obaluje svaly podobně jako průhledný obal obklopuje salám. Tato vrstva otéká, zanítí se a postupně tuhne, což způsobuje, že kůže nad ní vypadá stažená a nepoddajná. Nemoc poprvé popsal v roce 1974 americký lékař Lawrence Shulman, a proto se někdy říká Shulmanův syndrom.

Příznaky

Rychlé ztuhnutí a napnutí kůže na předloktích, pažích, stehnech nebo holení — kůže připomíná pomerančovou kůru nebo se jeví jako přišitá k podkladu
Bolest nebo nepříjemný tlak v postižených oblastech, zvláště při pohybu nebo tlaku na kůži
Omezená pohyblivost kloubů — ruce nejdou plně zavřít v pěst, lokty nebo kolena se nedají zcela narovnat
Typický příznak „žlábku" podél žíly na předloktí při zdvižení paže nad hlavu — céva se „propadne" do ztuhnuté tkáně jako vyryté koryto
Únava a celková slabost, někdy doprovázená mírnou horečkou na začátku nemoci
Vzácně otoky nebo zarudnutí postižené oblasti v časné fázi zánětu

Příčiny

Přesná příčina není dosud zcela objasněna, ale víme, že klíčovou roli hraje nesprávná reakce imunitního systému. V krvi i postižené tkáni se hromadí eosinofily (speciální typ bílých krvinek, které normálně bojují proti parazitům a alergiím), a ty zde způsobují zánět a postupné jizvení. U části pacientů nemoc propukne krátce po intenzivní fyzické námaze nebo přetížení — například po neobvykle náročném stěhování či sportu. Ojediněle byla nemoc spojována s určitými léky, borreliózou (klíšťová nemoc) nebo výjimečně s nádorovým onemocněním krve. U většiny pacientů ale konkrétní spouštěč zůstane nezjištěn. Nemoc se vyskytuje u dospělých nejčastěji mezi 40. a 60. rokem života, o něco častěji u mužů.

Kdy jít k lékaři

Kůže na pažích nebo nohou začne nápadně tuhnout nebo se vizuálně mění — neodkládej návštěvu, protože včasná léčba výrazně zlepšuje výsledek
Máš potíže s plným pohybem v kloubech rukou, loktů nebo kolen, které přišly v řádu týdnů
Zpozoruješ typický žlábek podél žíly při zdvižení paže — tento příznak je velmi charakteristický a stojí za rychlé vyšetření
Únava a celkové zhoršení stavu přetrvávají déle než dva týdny bez zjevné příčiny
Lékař u tebe zjistil zvýšené eosinofily v krevním obraze — je třeba po příčině pátrat

Léčba

Dobrá zpráva je, že eozinofilní fasciitida na léčbu většinou dobře reaguje. Základem jsou kortikosteroidy (léky tlumící imunitní reakci a zánět — fungují jako „hasič" pro přehřátý imunitní systém), které v naprosté většině případů přinesou znatelné zlepšení. Pokud sama o sobě nestačí, lékař může přidat další léky potlačující imunitu, například metotrexát nebo hydroxychlorochin. Důležitou součástí léčby je také fyzioterapie — pravidelné cvičení a protahování pomáhají udržet pohyblivost kloubů a zabraňují dalšímu ztuhnutí. U části pacientů dojde k úplnému ústupu příznaků, i když léčba může trvat měsíce i roky. Vždy je nutné léčbu vést pod dohledem revmatologa, který sleduje reakci na terapii a upravuje ji podle potřeby.

Prevence

Vyhýbej se extrémní fyzické zátěži bez předchozí přípravy — u citlivých jedinců může náhlé přetížení svalů spustit zánětlivý proces ve fascii
Při nálezu zvýšených eosinofilů v krevním obraze nechej příčinu vyšetřit — včasné odhalení základní nemoci může předejít rozvoji komplikací
Pokud se léčíš na jiné onemocnění a kůže začne tuhnout, informuj lékaře i o svých lécích — některé přípravky mohou být spouštěčem

Časté otázky o eozinofilní fasciitidě (Shulmanův syndrom)

Je eozinofilní fasciitida totéž co sklerodermie?

Nejsou to totéž, i když si na první pohled mohou být podobné — obě způsobují tuhnutí kůže. Hlavní rozdíl je v tom, že eozinofilní fasciitida postihuje hlavně fascii (vrstvu pod kůží), nezasahuje orgány a obličej, a na rozdíl od sklerodermie většinou dobře reaguje na kortikosteroidy. Správné rozlišení je důležité, protože léčba se liší — proto je klíčová přesná diagnostika u revmatologa, ideálně včetně biopsie (odběru malého vzorku tkáně k rozboru).

Jak dlouho trvá, než se uzdravím?

Odpověď není stejná pro každého — část pacientů se zlepší výrazně během několika měsíců léčby, u jiných může trvat i několik let, než příznaky zcela odezní. Asi třetina pacientů dosáhne úplné remise (plného ústupu příznaků), u ostatních příznaky zůstanou mírné nebo se opakují. Čím dříve léčba začne, tím lepší jsou obecně výsledky — proto nečekej s návštěvou lékaře.

Může mi eozinofilní fasciitida poškodit vnitřní orgány?

Na rozdíl od příbuzných onemocnění, jako je systémová sklerodermie, eozinofilní fasciitida vnitřní orgány typicky nepostihuje — to je jedna z důvodů, proč má obecně lepší prognózu. Vzácně může být spojena s určitými poruchami krvetvorby, a proto lékař zpravidla zkontroluje i krevní obraz a kostní dřeň. Pravidelné sledování u revmatologa je proto důležité i v době, kdy se cítíš dobře.