Cushingův syndrom (primární — adrenální)

Co je Cushingův syndrom (primární — adrenální)

Představ si, že tvoje tělo má přesně nastavený kohoutek kortizolu — hormonu stresu, který pomáhá regulovat záněty, cukr v krvi i energii. U Cushingova syndromu je tento kohoutek někde na nadledvině (malá žláza nad ledvinou) zaseknutý nadoraz a kortizol prostě teče celý den naplno, i když ho tělo vůbec nepotřebuje. Primární adrenální forma znamená, že problém vzniká přímo v nadledvině — nejčastěji kvůli nezhoubnému nebo zhoubnému nádoru, který si kortizol vyrábí zcela nezávisle na signálech z mozku.

Příznaky

Přibývání na váze především v oblasti břicha, obličeje (charakteristický „měsíční obličej", tedy kulatý, nafouklý obličej) a na zadní straně krku — i přesto, že se stravuješ stejně jako dřív
Purpurové strie (růžovofialové pruhy na kůži) na břiše, stehnech nebo pažích — podobné jako při těhotenství, ale výraznější a tmavší
Snadná tvorba modřin — i po velmi lehkém nárazu nebo bez zjevné příčiny
Únava a svalová slabost — nohy „nenesou", obtíže při vstávání ze židle nebo při chůzi do schodů
Vysoký krevní tlak (hypertenze) — který nereaguje dobře na běžnou léčbu
Zvýšená hladina cukru v krvi nebo cukrovka (diabetes mellitus 2. typu) nově vzniklá bez zjevného důvodu
Psychické změny — deprese, podrážděnost, výkyvy nálad nebo problémy se soustředěním
Tenká, křehká kůže, která se špatně hojí i po drobných poraněních
U žen: nepravidelná menstruace nebo její vymizení, nežádoucí ochlupení na obličeji
Osteoporóza (řídnutí kostí) — projevuje se bolestmi zad nebo zlomeninami po drobných úrazech

Příčiny

Primární adrenální Cushingův syndrom vzniká přímo v nadledvině — nejčastěji jde o adenom (nezhoubný nádor nadledviny), který si začne žít vlastním životem a produkuje kortizol bez ohledu na pokyny z mozku. Vzácněji může jít o adrenokarcinom (zhoubný nádor nadledviny) nebo o oboustranné postižení nadledvin. Na rozdíl od jiných forem Cushingova syndromu zde nehraje roli hypofýza (podvěsek mozkový, „řídící centrum hormonů"). Přesná příčina vzniku těchto nádorů není u většiny pacientů jasná, ale některé dědičné syndromy mohou riziko zvyšovat.

Kdy jít k lékaři

Pokud si všimneš rychlého přibývání na váze soustředěného na břicho a obličej, přestože se nestravuješ jinak
Pokud se ti na kůži objeví výrazné tmavé strie nebo ti kůže začne být neobvykle tenká a křehká
Pokud ti lékař zjistil vysoký krevní tlak nebo cukrovku v relativně mladém věku bez rodinné zátěže
Pokud tě trápí přetrvávající únava, svalová slabost a deprese, které neodpovídají tvému životnímu stylu
Při jakémkoliv podezření — neváhej a požádej svého praktického lékaře o odeslání k endokrinologovi (specialistovi na hormony)

Léčba

Dobrá zpráva je, že primární adrenální Cushingův syndrom má jasný cíl léčby — odstranit zdroj přebytečného kortizolu. V naprosté většině případů se přistupuje k chirurgickému odstranění postižené nadledviny, nejčastěji laparoskopicky (miniinvazivně, tedy malými otvory bez velkého řezu). Po operaci tělo chvíli potřebuje pomoci, protože druhá nadledvina byla dlouhodobě „v útlumu" — přechodně se podávají kortikosteroidy (hormony jako náhrada), které se postupně snižují, jak se zdravá nadledvina vzpamatuje. Pokud operace není možná, existují léky tlumící tvorbu kortizolu. Léčba je komplexní a vždy ji řídí endokrinolog ve spolupráci s chirurgem.

Prevence

Pravidelné lékařské prohlídky — nádory nadledvin se mohou odhalit náhodně při ultrazvuku nebo CT vyšetření, a čím dříve, tím lépe
Při rodinném výskytu nádorů nadledvin nebo dědičných syndromů informuj svého lékaře — může doporučit preventivní sledování
Pokud bereš kortikosteroidy dlouhodobě (například při astmatu nebo autoimunitní nemoci), nikdy je nepřestávej brát náhle a konzultuj dávkování s lékařem — tím předejdeš komplikacím spojeným s kolísáním kortizolu

Časté otázky o Cushingův syndrom (primární — adrenální)

Musím po odstranění nadledviny brát hormony celý život?

Záleží na tom, zda ti odebrali jednu nebo obě nadledviny. Pokud zůstala druhá nadledvina zdravá, většina lidí se po čase obejde bez trvalé náhrady — trvá to ale měsíce, než se zdravá nadledvina plně probere. Pokud byly odstraněny obě, celoživotní hormonální náhrada je nutná, ale dnešní léky umožňují plnohodnotný život.

Zmizí po léčbě příznaky jako obezita a kulatý obličej?

Ano, u většiny pacientů se příznaky postupně upraví — obvykle v průběhu měsíců až roku po úspěšné léčbě. Váha se vrací k normálu, obličej ztrácí „měsíční" tvar a psychické potíže se zlepší. Rychlost úpravy je u každého jiná, takže trpělivost se vyplatí.

Je Cushingův syndrom dědičný — mám se obávat o děti?

Většina případů primárního adrenálního Cushingova syndromu není dědičná a vzniká náhodně. Existují však vzácné dědičné syndromy (například MEN1 nebo primární pigmentovaná nodulární adrenokortikální nemoc), kde riziko v rodině stoupá. Pokud se nemoc v rodině vyskytla, zmíň to lékaři — může doporučit genetické vyšetření.

Disclaimer: Tento text je určen pouze pro informační účely a nenahrazuje odbornou lékařskou péči. Pokud máš podezření na Cushingův syndrom nebo se ti objevily zmíněné příznaky, kontaktuj svého lékaře nebo endokrinologa. Veškeré informace v tomto článku jsou poskytovány bez záruky přesnosti a úplnosti. Autor (MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.) nenese odpovědnost za případné škody vzniklé použitím těchto informací.