Frontotemporální demence

Co je frontotemporální demence

Frontotemporální demence je onemocnění mozku, při kterém postupně odumírají nervové buňky v čelním a spánkovém laloku — tedy v těch částech mozku, které řídí osobnost, chování, rozhodování a řeč. Představ si to jako situaci, kdy se postupně „vypínají" ovládací prvky člověka: nejdřív mizí sociální zábrany, pak schopnost empatie a nakonec i schopnost mluvit nebo rozumět slovům. Na rozdíl od Alzheimerovy choroby, kde lidé nejdřív ztrácí paměť, tady paměť bývá na začátku relativně zachována — změny se projevují hlavně v chování a osobnosti.

Příznaky

Nápadná změna osobnosti — člověk, který byl dříve laskavý a taktní, se najednou chová bezcitně, říká nevhodné věci nebo ztrácí zábrany ve společnosti
Ztráta empatie — přestává vnímat pocity druhých lidí, působí chladně nebo lhostejně vůči blízkým
Nutkavé nebo opakující se chování — stále opakuje stejné pohyby, rituály nebo věty, jako by se zasekl na jednom místě
Impulzivní jednání — nakupuje bez rozmyslu, komentuje cizí lidi, jedná bez ohledu na důsledky
Problémy s řečí — buď přestává mluvit a komunikuje jen jednoslovně, nebo naopak přestává rozumět slovům (tzv. sémantická demence, kdy slova ztrácejí svůj význam)
Zanedbávání hygieny a péče o sebe — přestává se mýt, vhodně oblékat nebo se starat o svůj zevnějšek
Přejídání nebo změna chutí — náhlá závislost na sladkém, přejídání nebo naopak odmítání jídla

Příčiny

Přesná příčina není u všech pacientů stejná, ale společným jmenovatelem je hromadění abnormálních bílkovin (TDP-43 nebo tau) v nervových buňkách čelního a spánkového laloku — ty pak buňky postupně ničí, podobně jako rezivění poškozuje kov zevnitř. Asi třetina případů má genetický základ — v rodině se nemoc opakuje a lze ji přenést z rodiče na dítě. Zbylé případy vznikají bez jasné dědičné příčiny. Nemoc nejčastěji začíná mezi 45. a 65. rokem věku, tedy výrazně dříve než Alzheimerova choroba — proto bývá zpočátku zaměňována za psychiatrické onemocnění nebo krizi středního věku.

Kdy jít k lékaři

Blízký člověk se nápadně změnil v osobnosti nebo chování — je agresivnější, bezcitný nebo ztratil zábrany
Někdo z rodiny začal mít potíže s hledáním slov, přestal mluvit ve větách nebo přestal rozumět běžným slovům
Opakující se nebo nutkavé chování, které nelze přerušit a ruší každodenní život
Výrazné zanedbávání hygieny nebo péče o sebe u člověka, který byl dříve na svůj zevnějšek dbající
Pokud v rodině už někdo touto nemocí trpěl a ty sám pozoruješ podobné změny u sebe nebo sourozence

Léčba

Bohužel zatím neexistuje lék, který by frontotemporální demenci zastavil nebo vyléčil. To je těžké slyšet, ale neznamená to, že člověk je bez pomoci. Léčba se zaměřuje na zmírnění příznaků a co nejdelší zachování kvality života — například pomocí léků upravujících náladu nebo tlumících impulzivní chování (vždy pod dohledem neurologa nebo psychiatra). Velmi důležitá je logopedická péče při poruchách řeči a kognitivní rehabilitace (trénink mozku přizpůsobený aktuálním schopnostem). Obrovskou roli hraje podpora rodiny a pečovatelů — existují specializovaná centra a podpůrné skupiny, kde se dá sdílet zkušenost s lidmi ve stejné situaci.

Prevence

Pravidelná fyzická aktivita — pohyb zlepšuje prokrvení mozku a snižuje riziko neurodegenerace (postupného odumírání nervových buněk) obecně
Duševní stimulace po celý život — čtení, učení nových věcí, sociální kontakty udržují mozek v kondici
Genetické poradenství při rodinné zátěži — pokud nemoc postihla více členů rodiny, konzultace s genetikem může pomoci pochopit riziko a připravit se
Nekouřit a nepít nadměrně alkohol — obojí urychluje poškozování nervových buněk

Časté otázky o frontotemporální demenci

Jak poznám rozdíl mezi frontotemporální demencí a Alzheimerovou chorobou?

Hlavní rozdíl je v tom, co mizí jako první. U Alzheimerovy choroby lidé nejdřív zapomínají — kde jsou klíče, co jedli k obědu. U frontotemporální demence naopak zůstává paměť na začátku celkem dobrá, ale člověk se mění v chování, přestává se ovládat nebo mít zábrany, případně ztrácí schopnost mluvit. Tato nemoc také začíná průměrně o deset až patnáct let dříve.

Zdědí tuto nemoc i moje děti?

Přibližně třetina případů má prokázaný genetický základ — konkrétně mutace (chyby) v genech jako C9orf72, GRN nebo MAPT. Pokud v rodině nemoc postihla více osob, je rozumné navštívit genetickou poradnu, kde lze provést testování a lépe odhadnout riziko pro ostatní členy rodiny. Samotná přítomnost rizikového genu ale neznamená, že nemoc nutně propukne.

Jak dlouho člověk s frontotemporální demencí žije po stanovení diagnózy?

Průběh je u každého trochu jiný, ale průměrně se délka života po první diagnóze pohybuje mezi šesti a deseti lety. Nemoc postupuje pomalu a různými tempy — někdo zůstane relativně soběstačný několik let, jiný potřebuje intenzivní péči dříve. Kvalitní pečovatelská podpora a včasná odborná pomoc mohou výrazně ovlivnit, jak pohodlně toto období člověk i jeho rodina zvládají.

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.

Disclaimer: Tento článek je určen pouze pro informační účely a nenahrazuje konzultaci s lékařem. Vždy se poraďte s kvalifikovaným zdravotnickým pracovníkem, pokud máte obavy o své zdraví nebo zdraví blízkých osob.