Schnitzlerův syndrom

Co je Schnitzlerův syndrom

Schnitzlerův syndrom je vzácné onemocnění, při kterém imunitní systém — ta armáda buněk, která nás normálně chrání před infekcemi — začne z nevysvětlitelných důvodů vyvolávat v těle chronický zánět. Klíčovou roli hraje nadměrná tvorba zvláštního proteinu v krvi, který se nazývá monoklonální imunoglobulin M (zjednodušeně: abnormální protilátka, které je v krvi příliš mnoho a chová se jako cizinec, který rozruší celý systém). Výsledkem je neustálá kopřivka a celotělové příznaky zánětu, které mohou připomínat jiné, běžnější nemoci — a právě proto diagnóza často trvá roky.

Příznaky

• Chronická kopřivka (červené, svědivé nebo pálivé pupeny na kůži) — typicky se vrací každý den nebo téměř každý den, přičemž jednotlivé pupeny do 24 hodin vymizí, ale na jiném místě se objeví nové
• Horečka nebo opakované epizody zvýšené teploty bez zjevné infekce — jako by tělo bojovalo s nepřítelem, který tam není
• Bolesti kostí, nejčastěji v oblasti holení, páteře nebo kyčlí — tupá, hluboká bolest, která se zhoršuje v noci
• Únava a celková vyčerpanost, která neodpovídá tomu, kolik člověk pracuje nebo spí
• Bolesti svalů a kloubů — připomínají pocit těžké chřipky, ale bez kašle nebo rýmy
• Zvětšení lymfatických uzlin (drobné „boule" pod kůží, například v podpaží nebo tříslech) nebo zvětšení sleziny a jater
• Otoky — zejména v oblasti nohou

Příčiny

Přesná příčina Schnitzlerova syndromu dosud není plně objasněna — a to je jedna z věcí, která frustruje jak pacienty, tak lékaře. Víme, že v krvi se hromadí abnormální protilátka (monoklonální IgM), která aktivuje zánětlivé pochody v těle podobně, jako by někdo stále mačkal tlačítko „alarm" i bez skutečného nebezpečí. Syndrom není nakažlivý, není způsoben infekcí ani špatným životním stylem. Postihuje nejčastěji lidi středního a staršího věku, mírně více muže než ženy. Existuje také riziko, že se u části pacientů (přibližně u jednoho z pěti) v průběhu let vyvine závažnější krevní onemocnění, jako je lymfom (nádor lymfatické tkáně) — proto je dlouhodobé sledování u specialisty naprosto zásadní.

Kdy jít k lékaři

• Kopřivka trvá déle než šest týdnů a nereaguje na běžné antihistaminika (léky na alergii dostupné v lékárně)
• Kopřivka je doprovázena opakovanou horečkou bez zjevné příčiny
• Přidají se bolesti kostí nebo neobvyklá únava, která trvá týdny
• Zaznamenáte hmatatelné uzliny nebo pocit tlaku v břiše (zvětšená slezina)
• Celkový stav se postupně zhoršuje i přes léčbu u dermatologa či alergologa

Léčba

Dobrá zpráva je, že v posledních letech medicína udělala velký pokrok. Zlatým standardem léčby je v současnosti anakinra nebo kanakinumab — léky ze skupiny biologické terapie, které blokují specifický zánětlivý signál v těle zvaný interleukin-1 (představte si ho jako hlavní spínač, který spouští celý zánět). Tyto léky u většiny pacientů přinášejí výraznou úlevu nebo úplné vymizení příznaků. Dříve používané léky jako kolchicin nebo pefloxacin (antibiotikum s protizánětlivým účinkem) mohou pomoci u mírnějších případů. Léčba probíhá pod dohledem specialisty — nejčastěji revmatologa nebo hematologa — a vyžaduje pravidelné kontroly krve, aby se včas zachytily případné změny ve složení krevních bílkovin.

Prevence

• Pravidelné kontroly u specialisty nejméně jednou ročně — včasné odhalení případného přechodu do závažnějšího krevního onemocnění výrazně zlepšuje výsledky léčby
• Vedení záznamu o příznacích (deník příznaků) — pomůže lékaři lépe posoudit, zda léčba funguje nebo je třeba ji upravit
• Vyhýbání se zbytečnému stresu a přetěžování, které mohou zhoršovat zánětlivé příznaky
• Nekouření a přiměřená fyzická aktivita — obecně snižují zánětlivou zátěž v těle

Časté otázky o Schnitzlerův syndrom