PFAPA syndrom (periodická horečka, aftózy, faryngitida, adenitida)

Co je PFAPA syndrom

Pokud vaše dítě pravidelně jako podle kalendáře dostává vysokou teplotu, bolí ho krk a v ústech mu vyrůstají bolestivé ranky — a pak za pár dní všechno samo odezní a dítě je úplně fit — máte dobré důvody myslet na PFAPA syndrom. Jde o zvláštní stav, při kterém se imunitní systém dítěte (vnitřní obranná armáda těla) v pravidelných intervalech sám „spustí" bez jakékoliv infekce, způsobí bouřlivou reakci a pak zase sám uklidní. Není to způsobené bakteriemi ani viry — je to jako kdyby alarm v domě začal zvonit bez skutečného zloděje.

Příznaky

• Náhlá vysoká horečka — obvykle nad 39 °C, přichází náhle a pravidelně se opakuje každé 3 až 6 týdnů, dítě předem vypadá zdravě
• Aftózy v ústech — bolestivé bílé nebo žlutavé ranky (vředíky na sliznici) na dásních nebo vnitřní straně tváří, které pálí a ztěžují jídlo
• Faryngitida (zánět hltanu) — silná bolest-v-krku/">bolest v krku, zarudlé krční mandle, někdy i s povlakem, podobné angíně
• Adenitida (zvětšené krční lymfatické uzliny) — pod čelistí nebo po stranách krku lze nahmatat tuhé, citlivé bulky, které jsou otokem uzlin
• Únava a podrážděnost — dítě je během epizody bez energie, nechce jíst ani si hrát
• Epizoda trvá 3 až 6 dní a pak vše zcela odezní — dítě je mezi záchvaty naprosto zdravé, roste a vyvíjí se normálně

Příčiny

Přesná příčina PFAPA syndromu zatím není zcela objasněna — a to je pro rodiče možná nejfrustrující část. Vědci se shodují, že nejde o infekci a nemoc se nepřenáší na ostatní děti. Pravděpodobně hraje roli genetická predispozice (zděděná náchylnost), při které imunitní systém dítěte občas reaguje přehnaně bez vnějšího spouštěče. Syndrom se nejčastěji objevuje u dětí mezi 2. a 5. rokem věku a u chlapců o něco více než u dívek. Rodinná zátěž — tedy výskyt podobných obtíží u rodičů nebo sourozenců — zvyšuje pravděpodobnost onemocnění.

Kdy jít k lékaři

• Horečka se opakuje pravidelně a vždy přichází s bolestí krku a rankami v ústech — to je signál, aby lékař tuto kombinaci vyhodnotil
• Dítě odmítá pít tekutiny a hrozí dehydratace (sucho v ústech, pláč bez slz, tmavá moč)
• Horečka neklesá ani po podání antipyretik (léků snižujících teplotu, například ibuprofenu)
• Epizody se zkracují, zesilují nebo přibývají — to může signalizovat jinou diagnózu
• Dítě má obtíže s dýcháním nebo polykáním — to vždy vyžaduje okamžitou péči
• Poprvé se setkáváte s tímto vzorcem příznaků a nevíte, co způsobuje opakované horečky

Léčba

Dobrá zpráva je, že PFAPA syndrom lze velmi dobře zvládat. Během akutní epizody pomáhá jednorázové podání kortikosteroidu (protizánětlivého léku, který tlumí přehnanou reakci imunitního systému) — u většiny dětí horečka ustoupí během několika hodin, takže nemusí trpět celé dny. Nevýhodou je, že u části dětí se po kortikosteroidu epizody mohou zkrátit, ale přicházet častěji. Proto lékař vždy individuálně posoudí, zda je tato strategie vhodná. U dětí s velmi častými a obtěžujícími epizodami se někdy zvažuje chirurgické odstranění krčních mandlí (tonsillektomie) — tato operace u většiny pacientů epizody výrazně omezí nebo zcela zastaví. Vše se vždy konzultuje s dětským imunologem nebo ORL specialistou.

Prevence

• Vedení deníku příznaků — zaznamenávejte datum, délku a průběh každé epizody, pomůže lékaři potvrdit diagnózu a naplánovat léčbu
• Pravidelné preventivní prohlídky — sledování růstu a vývoje dítěte odhalí, zda syndrom nezpůsobuje vedlejší komplikace
• Klid a hydratace během epizody — dostatek tekutin a odpočinku zmírní průběh a zabrání vyčerpání dítěte
• Informování okolí — školka nebo škola by měla vědět, že dítě trpí PFAPA syndromem a jeho horečky nejsou nakažlivé

Časté otázky o PFAPA syndromu