Selektivní deficit IgA

Co je selektivní deficit IgA

Představ si imunitní systém jako armádu s různými druhy vojáků. Jeden typ vojáků — imunoglobuliny třídy A, zkráceně IgA — hlídá vstupní brány do těla: sliznice dýchacích cest, trávicího traktu a dalších povrchů, které přicházejí do styku s vnějším světem. U selektivního deficitu IgA tělo tyto specifické vojáky buď vůbec nevyrábí, nebo je má velmi málo — zatímco zbytek imunitní armády funguje normálně. Jde o nejčastější vrozenou poruchu imunity vůbec a postihuje přibližně jednoho člověka z pěti set.

Příznaky

Časté opakující se infekce dýchacích cest — rýmy, záněty průdušek nebo záněty dutin, které se vracejí víc než u ostatních lidí a hůř reagují na léčbu
Opakované záněty středního ucha, zvláště u dětí — dítě prostě pořád trpí problémy s ušima
Průjmy a trávicí potíže — střevo bez IgA ochrany je náchylnější k infekcím způsobeným bakteriemi nebo parazity
Alergické reakce nebo astma — lidé s deficitem IgA mají vyšší sklon k alergiím, protože sliznice bez ochrany reaguje přecitlivěle na okolní látky
Některé autoimunitní nemoci (stavy, kdy imunita omylem útočí na vlastní tělo) — například celiakii (nesnášenlivost lepku) nebo revmatoidní artritidu
Mnoho lidí s tímto deficitem nemá žádné výrazné příznaky a celý život o svém stavu neví — to je velmi důležité vědět, protože diagnóza není automaticky rozsudek

Příčiny

Selektivní deficit IgA je ve většině případů vrozený — někde v genetické výbavě, která řídí tvorbu imunoglobulinů, dojde k chybě. Není to nic, co by rodiče udělali špatně, ani nic, čemu by šlo předejít. Přibližně u desetiny pacientů se ale deficit neobjeví od narození, ale rozvine se v průběhu života — může to způsobit některé léky (například antiepileptika, tedy léky na epilepsii, nebo některé léky potlačující imunitu) nebo vzácněji virové infekce. Pokud se deficit IgA vyskytuje v rodině, je vyšší pravděpodobnost, že se objeví i u příbuzných.

Kdy jít k lékaři

Pokud se ti nebo tvému dítěti opakují infekce dýchacích cest více než čtyřikrát až pětkrát ročně — je čas na vyšetření imunity
Pokud infekce trvají neobvykle dlouho nebo se nedaří je léčit standardními antibiotiky
Pokud máš současně alergii, celiakii nebo autoimunitní onemocnění a nikdo zatím nekontroloval hladiny imunoglobulinů (protilátek v krvi)
Pokud víš, že někdo v rodině má deficit IgA — preventivní vyšetření krve tě uklidní nebo včas upozorní
Pokud máš před sebou transfuzi krve nebo operaci — lidé s deficitem IgA mohou mít vzácnou, ale závažnou reakci na krevní produkty, takže lékař musí být předem informován

Léčba

Bohužel zatím neexistuje způsob, jak tělu „přidat" IgA zvenku — na rozdíl od jiných typů imunitního deficitu nelze podávat infuze s imunoglobuliny IgA, protože by to mohlo paradoxně vyvolat silnou alergickou reakci. Léčba se proto zaměřuje na zvládání příznaků: infekce se léčí antibiotiky, alergické projevy antihistaminiky (léky tlumícími alergickou reakci) a inhalačními léky. U lidí s četnými infekcemi se někdy doporučuje dlouhodobá preventivní antibiotická léčba, vždy po konzultaci s odborníkem. Klíčové je také sledovat a léčit případná přidružená onemocnění, jako je celiakie nebo astma. Pravidelné kontroly u imunologa (lékaře specializovaného na imunitu) jsou základem péče.

Prevence

Pravidelné očkování — vakcíny jsou pro lidi s deficitem IgA zvláště důležité, protože pomáhají ostatním složkám imunity kompenzovat chybějící ochranu
Vyhýbání se kuřáckému prostředí a znečištěnému ovzduší — sliznice dýchacích cest bez IgA ochrany jsou mnohem citlivější na dráždivé látky
Hygiena rukou — jednoduchý, ale účinný způsob, jak snížit přísun bakterií a virů ke zranitelným sliznicím
Informovat každého lékaře o svém deficitu IgA před jakýmkoliv zákrokem vyžadujícím krev nebo krevní produkty — předchází to vzácným, ale nebezpečným reakcím

Časté otázky o selektivním deficitu IgA

Může selektivní deficit IgA přejít v závažnější poruchu imunity?

U malé části pacientů — přibližně u jednoho z deseti — se deficit IgA časem rozšíří na nedostatek dalších protilátek a rozvine se závažnější stav zvaný běžná variabilní imunodeficience (CVID). Proto jsou pravidelné roční kontroly hladin imunoglobulinů v krvi důležité — aby lékař případnou změnu zachytil včas a upravil péči.

Je deficit IgA dědičný — ohrožuje moje děti?

Genetická složka zde hraje roli, ale přenos není přímočarý jako u některých jiných dědičných nemocí. Pokud máš deficit IgA, pravděpodobnost, že ho bude mít i tvé dítě, je vyšší než v běžné populaci, ale zdaleka ne jistá. Stojí za to nechat děti jednoduše zkontrolovat odběrem krve, aby byl klid na duši nebo aby se případně začalo včas sledovat.

Mohu žít normálně s deficitem IgA?

Naprosto ano — a naprostá většina lidí s tímto deficitem tak skutečně žije, aniž by o svém stavu vůbec věděla. S pravidelnými kontrolami, rozumnou prevencí a informovaností o svém stavu (zejména před lékařskými zákroky) není důvod, aby ti tato diagnóza zásadně omezovala život. Vědomost o deficitu je spíš výhoda — víš, proč se infekce vracejí, a můžeš se o sebe lépe starat.

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.

Disclaimer: Tento článek slouží pouze pro vzdělávací účely a nenahrazuje lékařskou konzultaci. Pokud máš zdravotní potíže, vždy se poraď se svým lékařem.