Sklerodermie lokalizovaná
Co je sklerodermie lokalizovaná
Lokalizovaná sklerodermie je onemocnění, při kterém imunitní systém — ta armáda buněk, která nás normálně chrání — z dosud ne zcela objasněných důvodů začne stimulovat nadměrnou tvorbu kolagenu (bílkoviny, která tvoří základ pojivové tkáně) v kůži. Výsledkem je, že postižená místa na kůži postupně tuhnou a ztlušťují. Na rozdíl od systémové sklerodermie, která zasahuje vnitřní orgány celého těla, zůstává lokalizovaná forma omezena převážně na kůži a podkoží — a to je dobrá zpráva, protože je zpravidla daleko méně závažná.
Příznaky
- Ztuhnutí a ztluštění kůže na ohraničených místech — kůže na dotek připomíná tuhý hadřík
- Změna barvy postižených ploch — nejprve červenofialový lem na okraji, postupně světlé nebo bílavé, lesklé centrum
- Pocit napjatosti, tahu nebo svědění v postižené oblasti
- Snížená pružnost kůže — v místě léze nejde kůže přirozeně zmáčknout do řasy
- V případě lineárního typu (proužkovité ložisko) může být pohyb kloubu nebo končetiny omezený, pokud léze prochází přes kloub
- Ztráta ochlupení a snížená schopnost pocení v postižené oblasti
Příčiny
Přesná příčina není dodnes zcela objasněna, ale víme, že klíčovou roli hraje dysregulace imunitního systému — tedy stav, kdy imunitní buňky začnou mylně aktivovat buňky zvané fibroblasty (stavební dělníci pojivové tkáně), a ty pak produkují přebytek kolagenu. K rozvoji onemocnění pravděpodobně přispívá kombinace dědičné predispozice, hormonálních vlivů (nemoc je výrazně častější u žen) a vnějších spouštěčů, jako jsou opakovaná drobná poranění kůže, infekce borreliemi (bakterie přenášená klíšťaty), ozařování nebo některé léky. Lokalizovaná sklerodermie není nakažlivá a není způsobena nevhodným životním stylem.
Kdy jít k lékaři
- Zpozorujete-li nové ztuhnutí nebo ztluštění kůže kdekoliv na těle, zejména pokud se zvětšuje
- Pokud tuhá ložiska zasahují do oblasti kloubů a začínáte mít potíže s pohybem
- Jestliže se léze nacházejí na obličeji nebo na hlavě — mohou vzácně postihovat i hlubší tkáně
- Když se u dítěte objeví proužkovité nebo plošné ztuhnutí kůže — u dětí je rychlé zahájení léčby zvláště důležité
- Pokud máte potvrzenou diagnózu a stávající ložiska se rozrůstají nebo se tvoří nová i přes léčbu
Léčba
Léčba závisí na rozsahu a typu onemocnění a vždy ji nastavuje dermatolog (kožní lékař), případně ve spolupráci s revmatologem. U menších a méně aktivních lézí se začíná lokální léčbou — nejčastěji mastmi nebo krémy s kortikosteroidy (protizánětlivé látky) nebo kalcineurinovými inhibitory, které tlumí přehnanou aktivitu imunitních buněk přímo v kůži. Velmi účinnou metodou je fototerapie UVA1 (léčba specifickým typem ultrafialového záření), která prokazatelně změkčuje ztuhnuté ložiska. U rozsáhlejších nebo rychle postupujících forem, zejména lineárního typu u dětí, se přistupuje k celkové léčbě — nejčastěji methotrexátem (lék tlumící imunitní systém) nebo kortikosteroidy ve formě tablet. Fyzioterapie (rehabilitace) je nedílnou součástí léčby tam, kde jsou postiženy oblasti kloubů, aby se zachoval plný rozsah pohybu.
Prevence
- Důsledná ochrana před klíšťaty a léčba lymeské borreliózy — infekce borreliemi patří mezi prokázané spouštěče
- Ochrana kůže před opakovanými traumaty a podrážděním v místech, kde se léze mohou snáze rozvíjet
- Pravidelné prohlídky u dermatologa při rodinné anamnéze autoimunitních onemocnění — čím dříve se nemoc zachytí, tím lépe
- Dostatečná ochrana před sluncem — UV záření může dráždit imunitní systém v kůži
Časté otázky o lokalizované sklerodermii
Může se lokalizovaná sklerodermie přeměnit v systémovou — tu která postihuje vnitřní orgány?
Tato obava je pochopitelná, ale přechod lokalizované formy v systémovou sklerodermii (nemoc postihující plíce, srdce nebo ledviny) je velmi vzácný a u drtivé většiny pacientů k němu nedochází. Jedná se v podstatě o dvě odlišná onemocnění se společným názvem. Přesto je důležité být pod pravidelným dohledem lékaře, aby případné změny nepřehlédl.
Dají se ztuhnutá místa na kůži ještě vrátit do normálu?
V aktivní fázi nemoci, kdy jsou ložiska ještě zánětlivá a tuhnou, dokáže včasná léčba tento proces zastavit a v řadě případů i výrazně změkčit postižená místa. Starší, již plně vyvinutá fibrózní ložiska (kde kolagen pevně ztuhne) jsou bohužel obtížněji ovlivnitelná, ale i u nich pomáhá fototerapie a fyzioterapie zlepšit pružnost. Proto je rychlý start léčby tak zásadní.
Je lokalizovaná sklerodermie nebezpečná pro děti?
U dětí se onemocnění vyskytuje a vyžaduje zvýšenou pozornost, protože lineární typ může zasahovat do růstu kostí a omezovat rozvoj kloubů v blízkosti ložiska. To neznamená důvod k panice — při včasném zahájení léčby a pravidelné rehabilitaci jsou výsledky u dětí velmi dobré. Klíčem je nepodceňovat symptomy a co nejdříve navštívit dětského dermatologa nebo revmatologa.
Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D. | Tento text slouží pouze k informačním účelům a není náhradou za konzultaci s lékařem. Vždy se poraďte se svým zdravotnickým pracovníkem, než se rozhodnete pro jakékoliv opatření.