Goodpastureův syndrom

Co je Goodpastureův syndrom

Goodpastureův syndrom je vzácné autoimunitní onemocnění — to znamená, že imunitní systém, který normálně chrání tělo před nemocemi, udělá závažnou chybu a začne útočit na vlastní tkáně. Konkrétně si vytvoří protilátky (obranné bílkoviny, které se obvykle zaměřují na bakterie a viry) namířené proti speciální bílkovině v bazálních membránách ledvin a plic — tedy v jemných „filtrech" uvnitř těchto orgánů. Představ si to jako situaci, kdy domácí bezpečnostní systém začne omylem ničit stěny vlastního domu místo lupičů — výsledkem je poškození ledvin, které přestanou správně filtrovat krev, a plic, kde mohou vznikat krvácení.

Příznaky

• Krev v moči — moč může být načervenalá nebo hnědavá jako silný čaj, což signalizuje poškození ledvinných filtrů
• Kašel s krví — vykašlávání růžové nebo červené pěny je příznak krvácení do plic a vyžaduje okamžitou pozornost
• Dušnost — pocit, že nestačíš popadnout dech ani při klidné chůzi nebo v klidu
• Otoky nohou, kotníků nebo tváře — ledviny přestávají odvádět přebytečnou tekutinu z těla
• Únava a slabost — tělo trpí nedostatkem červených krvinek (anémií) způsobeným krvácením i zánětem
• Vysoký krevní tlak — poškozené ledviny ztrácejí schopnost regulovat tlak krve
• Pokles množství moči nebo její úplné vymizení — závažný signál selhávání ledvin

Příčiny

Přesná příčina, proč imunitní systém začne napadat vlastní ledviny a plíce, není dosud zcela objasněna. Víme, že klíčovou roli hraje genetická predispozice — někteří lidé mají v genech určitou variantu (konkrétně typ HLA-DR15), která zvyšuje náchylnost ke vzniku tohoto onemocnění. Spouštěčem pak může být kouření (nejvýznamnější rizikový faktor pro postižení plic), inhalace uhlovodíků nebo některých chemikálií, prodělané virové infekce dýchacích cest, nebo dokonce některé léky. Syndrom postihuje nejčastěji mladé muže ve věku kolem dvaceti let a pak znovu starší osoby nad šedesát let — u starších bývá postižení omezeno hlavně na ledviny.

Kdy jít k lékaři

• Okamžitě na pohotovost, pokud vykašláváš krev — krvácení do plic může být život ohrožující
• Ihned, pokud je tvoje moč červená nebo hnědá — ani jednorázový výskyt není nikdy normální
• Neodkládej návštěvu, pokud se náhle přestáváš vůbec vymočit nebo ti moč výrazně ubývá
• Co nejdříve, pokud se u tebe rychle rozvíjejí otoky a dušnost spojené s únavou — to jsou příznaky selhávání ledvin

Léčba

Dobrá zpráva je, že Goodpastureův syndrom je léčitelný — a čím dříve se začne léčba, tím lépe se ledviny i plíce zachrání. Léčba probíhá ve specializovaném centru a stojí na třech pilířích. Prvním je plazmaferéza — procedura podobná dialýze, při níž se z krve „odfiltrují" škodlivé protilátky útočící na ledviny a plíce, jako bys vyměnil kontaminovanou vodu v akváriu za čistou. Druhým pilířem jsou kortikosteroidy (léky tlumící imunitní reakci), které zklidní útok imunitního systému. Třetím pilířem jsou imunosupresiva (léky dále snižující aktivitu imunity), nejčastěji cyklofosfamid. Pokud ledviny přes veškerou léčbu selžou, přichází v úvahu dialýza (přístroj přebírající funkci ledvin) nebo transplantace ledviny — ale lékaři se snaží k tomu nedopustit.

Prevence

• Nekuř a vyhýbej se pasivnímu kouření — kouř je nejsilnější spouštěč krvácení do plic u lidí s touto genetickou predispozicí
• Vyhýbej se inhalaci chemikálií a ředidel — poškozují plicní tkáň a mohou aktivovat autoimunitní reakci
• Pokud máš v rodině autoimunitní onemocnění, informuj svého lékaře — může tě sledovat preventivně a zachytit případné příznaky včas
• Při opakovaných infektech dýchacích cest se nech vyšetřit — virové infekce mohou být spouštěčem u geneticky predisponovaných osob

Časté otázky o Goodpastureově syndromu