Hemofagocytická lymfohistiocytóza (HLH)

Co je hemofagocytická lymfohistiocytóza (HLH)

HLH je závažný stav, při kterém se imunitní systém — tedy obranný systém těla — přepne do nouzového režimu a místo aby bojoval s nepřítelem, začne ničit vlastní buňky, zejména červené krvinky, bílé krvinky a krevní destičky. Představ si to jako požární poplach, při kterém hasiči v panice místo hašení začnou sami zapalovat budovu. Jedná se o medicínskou urgenci, která vyžaduje rychlou diagnózu a léčbu — ale čím dříve se zachytí, tím větší je šance na uzdravení.

Příznaky

Vysoká a dlouhotrvající horečka — teplota neklesá ani po antibioticích a trvá dny až týdny
Výrazná únava a slabost — člověk se cítí vyčerpaný i po odpočinku, podobně jako při těžké chřipce
Zvětšená slezina nebo játra — může se projevit tlakem nebo bolestí v břiše, pocitem plnosti
Kožní vyrážka — různého charakteru, bez jasné příčiny
Zvětšené lymfatické uzliny — pohmatatelné bulky pod kůží, například na krku nebo v podpaží
Neurologické příznaky — zmatenost, bolesti hlavy, záchvaty křečí nebo poruchy vědomí v těžkých případech
Sklon ke krvácení — modřiny vznikají snadno, dásně mohou krvácet, protože klesá počet krevních destiček

Příčiny

HLH může vzniknout dvěma způsoby. První forma, nazývaná primární nebo familiární HLH, je vrozená — jde o genetickou poruchu, kdy imunitní buňky od narození nefungují správně a mohou se „zbláznit" i bez zjevné vnější příčiny. Tato forma postihuje hlavně malé děti. Druhá forma, sekundární HLH, se rozvíjí jako reakce na jiný spouštěč — nejčastěji těžkou infekci (virovou, bakteriální nebo houbovou), nádorové onemocnění (zejména lymfomy, tedy nádory z buněk imunitního systému), nebo autoimunitní chorobu (stav, kdy imunita útočí na vlastní tělo). Rizikovějšími pacienty jsou lidé s oslabenou imunitou, například po transplantaci nebo při léčbě některých nádorů.

Kdy jít k lékaři

Horečka trvá více než pět dní a nereaguje na běžnou léčbu
Dítě nebo dospělý je neobvykle zmatený, těžko ho probudíš nebo přestává reagovat normálně
Objevují se spontánní modřiny nebo krvácení bez úrazu
Výrazně zvětšené břicho nebo citlivost v oblasti jater a sleziny
Kombinace horečky, slabosti a jakýchkoli neurologických příznaků — to je signál k okamžité návštěvě pohotovosti

Léčba

Léčba HLH je komplexní a probíhá vždy v nemocnici, nejlépe na specializovaném hematologickém pracovišti (oddělení zabývající se nemocemi krve). Cílem je co nejrychleji zklidnit přebujněnou imunitní reakci a zároveň léčit příčinu, která ji spustila. Lékaři nasazují imunosupresivní léky (léky tlumící imunitní systém), kortikosteroidy (protizánětlivé hormony) a v závažných případech chemoterapii — tedy léčbu, která cíleně ničí přeaktivované imunitní buňky. U vrozené formy HLH je jedinou definitivní léčbou transplantace kostní dřeně (náhrada nemocného krvetvorného systému zdravým dárcem). Pokud je HLH vyvolána infekcí, součástí léčby je samozřejmě také nasazení antibiotik nebo antivirotik.

Prevence

Genetické poradenství pro rodiny s výskytem HLH — pokud se v rodině vyskytla vrozená forma, genetik může pomoci posoudit riziko u dalších dětí nebo při těhotenství
Včasná léčba infekcí — rychlé a správné ošetření závažných infekcí snižuje riziko spuštění sekundární HLH
Pravidelné kontroly u rizikových pacientů — lidé po transplantaci nebo s autoimunitními chorobami by měli být pod pravidelným lékařským dohledem, protože u nich je riziko rozvoje HLH vyšší

Časté otázky o hemofagocytické lymfohistiocytóze (HLH)

Je HLH dědičná nemoc, nebo ji může dostat každý?

Obojí je možné. Primární forma je skutečně dědičná — dítě ji zdědí jako genetickou vadu a projeví se obvykle v raném dětství. Sekundární forma ale může potkat prakticky kohokoliv v jakémkoli věku jako komplikace jiné nemoci, nejčastěji těžké infekce nebo lymfomu. Většina dospělých pacientů s HLH trpí právě sekundární formou.

Dá se HLH vyléčit, nebo je to vždy smrtelná nemoc?

HLH je velmi závažná, ale léčitelná nemoc — klíčem je rychlé rozpoznání a zahájení správné terapie. Sekundární forma, pokud se podaří zvládnout spouštěč a zklidnit imunitní reakci, může zcela odezit. U vrozené formy transplantace kostní dřeně nabízí reálnou šanci na trvalé vyléčení. Prognóza se za poslední dekádu výrazně zlepšila díky lepšímu pochopení nemoci a novým léčebným postupům.

Jak se HLH vůbec diagnostikuje — čeká se dlouho na výsledky?

Diagnóza HLH se opírá o kombinaci krevních testů, které odhalí charakteristické změny — nízké hodnoty krvinek, zvýšené jaterní enzymy a markery zánětu jako feritin (bílkovina, jejíž hodnota při HLH stoupá do extrémních výšin). Lékaři používají mezinárodně uznávaná diagnostická kritéria. Výsledky základních testů jsou dostupné během hodin, celkové zhodnocení situace pak trvá jeden až dva dny — proto je důležité při podezření okamžitě vyhledat nemocnici.

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.
Poznámka: Tento článek je informační a nenahrazuje lékařskou konzultaci. Vždy se řiďte pokyny svého lékaře