Kalcifylaxe (calciphylaxis)

Co je kalcifylaxe

Kalcifylaxe je závažné onemocnění, při kterém se vápník — minerál, který normálně patří do kostí — začne ukládat do stěn malých cév (drobných krvinek zásobujících kůži a podkožní tkáň). Představ si to tak, jako by se ve vodovodním potrubí uvnitř usazovaly vodní kameny: trubky se postupně zužují, průtok krve se omezuje a tkáně, které krev zásobuje kyslíkem, začínají odumírat. Výsledkem jsou bolestivé kožní vředy, které se hojí jen velmi obtížně. Jde o vzácný, ale velmi vážný stav, který si zaslouží okamžitou lékařskou péči.

Příznaky

• Intenzivní bolest kůže — obvykle na stehnech, hýždích, břiše nebo lýtkách — která může být přítomna ještě dříve, než se objeví viditelné změny na povrchu
• Fialovo-černé nebo tmavě hnědé skvrny na kůži, které připomínají modřiny, ale nezmizí
• Tuhé, bolestivé uzlíky nebo zatvrdliny pod kůží, které lze nahmatat prsty
• Otevřené kožní rány (vředy) s tmavým nebo černým středem, které se nehojí nebo se dokonce zhoršují
• Okolí ran je teplé, zarudlé a velmi citlivé na dotek
• Celková únava a slabost, která může být způsobena infekcí vznikající v místě poranění

Příčiny

Kalcifylaxe postihuje nejčastěji lidi s chronickým selháním ledvin (tedy ledviny, které přestaly dostatečně filtrovat krev) a pacienty na dialýze (pravidelném čištění krve přístrojem). Nemocné ledviny totiž nedokáží udržet správnou rovnováhu vápníku a fosforu v krvi — a právě přebytek těchto minerálů způsobuje jejich ukládání do cévních stěn. Dalšími rizikovými faktory jsou obezita, cukrovka (diabetes mellitus), užívání léků na ředění krve obsahujících warfarin, nízká hladina bílkoviny albuminu v krvi (což je protein, který pomáhá udržovat tekutiny v cévách) a některá autoimunitní onemocnění, při nichž imunitní systém napadá vlastní tkáně. Vzácněji se kalcifylaxe může vyskytnout i u lidí bez onemocnění ledvin — tehdy mluvíme o tzv. non-uremické formě.

Kdy jít k lékaři

• Okamžitě, pokud se na kůži objeví tmavé, bolestivé skvrny nebo otevřené rány — zejména pokud jsi na dialýze nebo máš onemocnění ledvin
• Bez odkladu, pokud rána na kůži zapáchá, vytéká z ní hnis nebo se rychle zvětšuje — může jít o závažnou infekci
• Ihned při náhlém zhoršení bolesti v oblasti dříve vzniklých kožních změn
• Kdykoliv máš pocit, že se tvůj stav rychle zhoršuje a lékař to ještě neví — v případě kalcifylaxe platí, že dřívější diagnóza zásadně ovlivňuje výsledek léčby

Léčba

Léčba kalcifylaxe je komplexní a vyžaduje spolupráci několika specialistů — nefrologa (lékaře na ledviny), dermatologa (kožního lékaře) a specialisty na hojení ran. Zásadním krokem je úprava nerovnováhy vápníku a fosforu v krvi — lékaři upraví dialyzační léčbu a omezí léky nebo doplňky stravy, které vápník zvyšují. Důležitou roli hraje thiosíran sodný (látka, která pomáhá rozpouštět vápníkové usazeniny v cévách) podávaný nitrožilně. Rány se pečlivě ošetřují, aby se předešlo infekci, která je při kalcifylaxe nejčastější příčinou život ohrožujících komplikací. V některých případech se využívá také hyperbarická oxygenoterapie — léčba kyslíkem ve speciální tlakové komoře, která podporuje hojení tkání. Léčba je dlouhodobá a náročná, ale při včasném zahájení má šanci na zlepšení.

Prevence

• Pravidelně docházej na dialýzu a nepřeskakuj sezení — každá vynechaná dialýza zhoršuje rovnováhu minerálů v krvi
• Omez potraviny bohaté na fosfor (cola, tavené sýry, uzeniny, instantní jídla) — fosfor urychuje ukládání vápníku do cév
• Užívej léky na vázání fosforu přesně podle doporučení lékaře — tyto tablety zabraňují vstřebávání přebytečného fosforu ze střeva
• Udržuj zdravou tělesnou hmotnost — obezita je jedním z prokázaných rizikových faktorů
• Informuj lékaře o všech doplňcích stravy s vápníkem nebo vitamínem D, které užíváš — jejich nadmíra může být riziková

Časté otázky o kalcifylaxe