Pyoderma gangrenosum

Co je Pyoderma gangrenosum

Pyoderma gangrenosum je vzácné kožní onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém — místo aby tělo chránil — začne omylem napadat zdravou kůži a způsobuje bolestivé, rychle se rozrůstající vředy. Představ si to jako situaci, kdy armáda dostane špatné rozkazy a začne ničit vlastní pevnost místo útočníků zvenčí. Nejde tedy o infekci způsobenou bakteriemi ani o nákazu — jde o to, že imunita se prostě "přepne" a zaútočí na nesprávný cíl.

Příznaky

• Bolestivý pupínek nebo malý puchýř, který se rychle zvětšuje a mění v hluboký, nekrotický vřed (místo s odumřelou tkání, která vypadá tmavě nebo šedě) — pacient popisuje bolest jako palčivou nebo velmi intenzivní, nepřiměřenou velikosti rány
• Okraje vředu jsou charakteristicky podminované (podkopané) a fialově zbarvené — kůže kolem rány vypadá jakoby byla „nahlodaná" zevnitř
• Rána se hojí výrazně pomaleji než by odpovídalo jejímu původnímu rozsahu, nebo se naopak zhoršuje přesto, že ji čistíš a ošetřuješ
• Vředy se nejčastěji tvoří na nohou, ale mohou se objevit i na trupu, obličeji nebo genitáliích
• Nový vřed může vzniknout i po malém poranění — pohmoždění, píchnutí nebo dokonce po operačním výkonu; tomuto jevu se říká patergie
• Celkové vyčerpání nebo horečka, pokud jsou postiženy větší plochy kůže

Příčiny

Přesná příčina stále není zcela objasněna, ale víme, že jde o poruchu imunitního systému — ten se chová nepředvídatelně a spustí zánět v kůži bez zjevného důvodu. Asi u poloviny pacientů se pyoderma gangrenosum pojí s jiným onemocněním: nejčastěji se jedná o zánětlivé střevní choroby jako Crohnova nemoc nebo kolitida/">ulcerózní kolitida (chronický zánět střev), dále revmatoidní artritidu (zánětlivé onemocnění kloubů) nebo některá krevní onemocnění. U zbylé poloviny pacientů žádné přidružené onemocnění nenajdeme. Rizikovým faktorem je také oslabená imunita nebo genetická predispozice.

Kdy jít k lékaři

• Když máš na kůži bolestivou ránu nebo vřed, který se místo hojení rychle rozrůstá — neodkládej návštěvu, protože každý den prodlení může znamenat větší poškození tkáně
• Když rána vznikla po malém poranění a má fialové nebo tmavé okraje — to je typický varovný signál, který vyžaduje odborné vyšetření
• Když máš za sebou operaci a rána se hojí neobvykle špatně nebo se naopak zhoršuje
• Když k ranám přistoupí horečka, třesavka nebo pocit celkové nemoci — může jít o přidruženou infekci, která vyžaduje okamžitou pomoc
• Pokud víš, že trpíš Crohnovou nemocí, ulcerózní kolitidou nebo jiným autoimunitním onemocněním a objeví se u tebe neobvyklé kožní změny

Léčba

Klíčem k úspěšné léčbě je zklidnění přehnané reakce imunitního systému. Lékaři nejčastěji nasazují kortikosteroidy (léky tlumící zánět) nebo cyklosporin (lék potlačující imunitu), které celou přehnanou imunitní reakci zpomalí. U pacientů s přidruženým střevním nebo kloubním onemocněním se velmi dobře osvědčují biologická léčiva — moderní léky, které cíleně blokují konkrétní zánětlivé látky v těle, jako je například infliximab. Lokální ošetřování ran je samozřejmě také důležité, ale pozor — agresivní chirurgické čištění rány může stav naopak zhoršit, protože operační trauma může spustit nové vředy. Léčba bývá dlouhodobá a vyžaduje pravidelné sledování u dermatologa nebo internisty.

Prevence

• Pečlivě léč přidružené onemocnění (střevní zánět, revmatoidní artritidu) — dobře kontrolovaná základní nemoc snižuje riziko vzplanutí pyodermy
• Vyhýbej se zbytečným poraněním kůže a informuj každého lékaře o své diagnóze před jakýmkoliv operačním zákrokem — aby mohl přizpůsobit postup a minimalizovat riziko patergie
• Nepokoušej se ránu léčit sám doma agresivními prostředky nebo vydlabaváním — jakékoli poranění může situaci zhoršit
• Drž se pravidelných kontrol u svého specialisty i v období, kdy se cítíš dobře — včasné zachycení návratu nemoci znamená rychlejší a efektivnější reakci

Časté otázky o Pyoderma gangrenosum