SAPHO syndrom (synovitida, akné, pustulóza, hyperostóza, osteitida)

Co je SAPHO syndrom

SAPHO syndrom je vzácné onemocnění, které zároveň postihuje kůži i kosti a klouby — jako by tělo najednou bojovalo na dvou frontách. Zkratka SAPHO pochází z angličtiny a popisuje pět hlavních projevů: synovitidu (zánět kloubní výstelky), akné (vyrážka na kůži), pustulózu (puchýřkovitá vyrážka, nejčastěji na dlaních a chodidlech), hyperostózu (nadměrné tvoření kostní tkáně, jako by kost začala růst tam, kde nemá) a osteitidu (zánět samotné kosti). Představte si to tak, že imunitní systém — vaše tělesná armáda — se z nejasného důvodu obrátí proti vlastním kostem a kůži a způsobuje chronický, tedy dlouhodobě přetrvávající zánět.

Příznaky

• Bolest a otok v oblasti hrudní kosti a žeber — mnoho pacientů ji zpočátku zaměňuje za srdeční nebo dechové potíže
• Bolest páteře, zejména v oblasti bederní nebo krční, která se zhoršuje v klidu a v noci
• Bolest a ztuhlost kloubů, nejčastěji ramenních, kyčelních nebo kolenních
• Puchýřkovitá vyrážka na dlaních a chodidlech (palmoplantární pustulóza) — malé naplněné váčky, které se hojí a opět vracejí
• Těžké akné na obličeji, zádech nebo hrudníku, někdy s hlubokými zanícenými uzly
• Únava a celková vyčerpanost, která neodpovídá fyzické aktivitě
• Občasné otoky a zarudnutí v okolí postižených kostí, nejčastěji na klíční kosti nebo hrudní kosti

Příčiny

Přesná příčina SAPHO syndromu zatím není plně objasněna, ale odborníci se shodují, že jde o poruchu imunitního systému — tedy situaci, kdy tělesná obrana nefunguje správně a napadá vlastní tkáně. Určitou roli pravděpodobně hrají bakterie rodu Cutibacterium acnes (dříve Propionibacterium acnes), které jsou běžně přítomné na kůži, ale u náchylných jedinců mohou spustit nepřiměřenou imunitní reakci. Genetická predispozice — tedy dědičné nastavení imunity — zvyšuje riziko vzniku syndromu. SAPHO se řadí mezi takzvané spondyloartropatie (skupina zánětlivých onemocnění postihujících klouby a páteř) a má blízko k Crohnově nemoci nebo lupénce (psoriáze), což naznačuje společný imunitní základ.

Kdy jít k lékaři

• Pokud máte přetrvávající bolest hrudní kosti nebo klíčních kostí, která neustupuje po několika dnech — tuto bolest je vždy potřeba vyšetřit
• Když se vám opakovaně vrací puchýřkovitá vyrážka na dlaních nebo chodidlech v kombinaci s bolestmi kloubů či páteře
• Jestliže trpíte těžkým akné a přidružují se k němu bolesti pohybového aparátu
• Pokud vás bolesti budí v noci nebo jsou nejhorší ráno po probuzení a postupně se v průběhu dne zlepšují — to je typický znak zánětlivého původu bolesti
• Kdykoliv máte pocit, že dostáváte různé diagnózy, ale žádná léčba nezabírá — SAPHO je vzácný a snadno přehlédnutelný, takže se nebojte vyžádat si konzultaci u revmatologa

Léčba

Dobrá zpráva je, že SAPHO syndrom lze léčit a většina pacientů dosáhne výrazného zlepšení kvality života. Základem jsou protizánětlivé léky — nejčastěji nesteroidní antirevmatika (léky tlumící zánět bez kortizonu, například ibuprofen nebo naproxen). Při nedostatečném efektu se přidávají chorobu modifikující léky, jako je methotrexát nebo sulfasalazin, které zklidňují přehnanou imunitní reakci. U těžších forem pomáhají biologická léčiva (moderní léky cílené přímo na konkrétní složky zánětu) nebo bisfosfonáty (léky původně určené k léčbě osteoporózy, které v tomto případě tlumí zánět v kostech). Kožní projevy řeší dermatolog paralelně s revmatologem — spolupráce dvou specialistů je u SAPHO skutečně klíčová.

Prevence

• Nekuřte — kouření zhoršuje průběh zánětlivých onemocnění kostí a může urychlovat vzplanutí příznaků
• Udržujte zdravou tělesnou hmotnost — nadváha zatěžuje klouby a zesiluje celkový zánět v těle
• Pravidelný pohyb přiměřený vašemu stavu (plavání, chůze, cvičení v bazénu) udržuje klouby pohyblivé a zpomaluje tvorbu kostních změn
• Dbejte na péči o kůži a vyhýbejte se situacím, které vyvolávají kožní vzplanutí — stres, nevhodná kosmetika nebo mechanické dráždění
• Docházejte pravidelně na kontroly k revmatologovi i dermatologovi, i když se cítíte dobře — včasné zachycení aktivity nemoci předchází trvalým změnám na kostech

Časté otázky o SAPHO syndromu