Selektivní deficience IgA

Co je selektivní deficience IgA

Selektivní deficience IgA je nejčastější vrozená porucha imunity vůbec — představ si ji tak, že tvůj imunitní systém je jinak v pořádku, ale chybí mu jeden konkrétní typ strážce. Tento strážce se jmenuje imunoglobulin A (IgA), což je protilátka, která normálně hlídá vstupní brány do těla — sliznice v nose, ústech, průduškách a střevech. Když IgA chybí nebo je ho výrazně málo, tyto vstupní brány jsou hůře chráněné a bakterie nebo viry se přes ně dostanou snadněji.

Příznaky

• Časté záněty dýchacích cest — opakované rýmy, angíny nebo záněty průdušek, které se vrací několikrát za rok, i když ostatní v okolí tolik nestonají
• Opakované záněty středního ucha, zejména u dětí — bolest ucha, která se vrací znovu a znovu
• Časté průjmy nebo trávicí potíže — střevo bez ochrany IgA je náchylnější k infekcím
• Alergické projevy — ekzém, průduškové astma nebo senná rýma se u lidí s tímto stavem vyskytují častěji než v běžné populaci
• Autoimunitní onemocnění — například celiakie (nesnášenlivost lepku) nebo revmatoidní artritida se mohou objevit jako doprovodný jev
• Mnoho lidí nemá žádné výrazné potíže — deficience IgA se u nich zjistí náhodně při jiném vyšetření krve

Příčiny

Ve většině případů se deficience IgA dědí nebo vzniká spontánně jako výsledek genetické odchylky v dozrávání jednoho typu imunitních buněk — B-lymfocytů (buněk, které protilátky vyrábějí). Tyto buňky se jednoduše nenaučí vyrábět IgA tak, jak by měly. Roli hrají i geny — pokud má někdo v rodině podobný problém nebo autoimunitní onemocnění, riziko je vyšší. Výjimečně může deficience IgA vzniknout jako vedlejší efekt některých léků, například antiepileptik (léků na epilepsii). Není to infekční nemoc ani není způsobena nezdravým životním stylem — nikdo si ji nezpůsobil sám.

Kdy jít k lékaři

• Pokud ty nebo tvoje dítě prodělá více než čtyři záněty dýchacích cest ročně — to je signál, že imunita možná potřebuje vyšetření
• Pokud se opakovaně objevují záněty plic (pneumonie) — to není normální a vždy si zaslouží odborné prověření
• Pokud máš v rodině diagnostikovanou poruchu imunity, celiakie nebo autoimunitní onemocnění a sám se trápíš častými infekcemi
• Pokud se po podání krevních produktů nebo infuzí s protilátkami (imunoglobuliny) objeví alergická reakce — to může být důležitý varovný příznak právě u lidí s deficiencí IgA
• Pokud máš pocit, že stůněš nepřiměřeně často a léčba zabírá pomaleji než ostatním

Léčba

Selektivní deficience IgA v současnosti nemá léčbu, která by obnovila tvorbu chybějící protilátky — ale to neznamená, že nelze žít plnohodnotný život. Přístup lékaře se zaměřuje hlavně na léčbu a prevenci infekcí, které vznikají v důsledku slabší obrany sliznic. Bakteriální infekce se léčí antibiotiky, někdy se při opakovaných problémech nasazují preventivně po delší dobu. Důležité je také sledovat a léčit případná doprovodná onemocnění, jako je celiakie nebo astma. Podávání intravenózních imunoglobulinů (kapací infuze s protilátkami) se u čisté deficience IgA většinou nepoužívá a může být dokonce nebezpečné — proto je vždy nutný individuální přístup imunologa (specialisty na imunitní systém).

Prevence

• Pravidelné očkování — vakcíny fungují i při deficienci IgA a výrazně snižují riziko závažných infekcí, například pneumokokových zánětů plic
• Rychlá léčba každé infekce — nenechávat ji doutnat, protože u oslabené slizniční obrany se bakteriální komplikace rozvíjejí rychleji
• Nekouřit a vyhýbat se tabákovému kouři — sliznice dýchacích cest jsou už oslabené, kouř je poškozuje ještě více
• Pravidelné kontroly u imunologa — lékař může zachytit nová doprovodná onemocnění dříve, než způsobí větší potíže
• Informovat každého lékaře o diagnóze — zejména před operacemi nebo podáváním krevních přípravků, aby se předešlo možným reakcím

Časté otázky o selektivní deficienci IgA

Autor textu: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.
Poznámka: Tento článek je určen pro informační účely a nenahrazuje odbornou lékařskou konzultaci. V případě podezření na poruchu imunity se vždy poraďte se svým lékařem nebo imunologem.