Von Willebrandova nemoc

Co je Von Willebrandova nemoc

Von Willebrandova nemoc je nejčastější dědičná porucha srážení krve — postihuje přibližně jednoho člověka ze sta, i když většina z nich o tom ani neví. Problém spočívá v tom, že tělu chybí nebo špatně funguje von Willebrandův faktor, což je bílkovina, která hraje klíčovou roli při zástavě krvácení. Představ si ji jako lepidlo, které drží krevní destičky (malé buňky odpovědné za tvorbu zátek v poraněné cévě) pohromadě na místě poranění — bez tohoto lepidla se destičky nemohou pořádně přichytit a krvácení trvá déle, než by mělo.

Příznaky

• Dlouhotrvající krvácení z drobných ran nebo škrábanců — rána, která by normálně přestala krvácet za pár minut, krvácí výrazně déle
• Časté a opakované krvácení z nosu, které je obtížné zastavit
• Silná menstruace u žen — tak vydatná, že způsobuje únavu nebo nutnost měnit vložky každou hodinu
• Snadná a častá tvorba modřin i po lehkých nárazech, bez zjevné příčiny
• Krvácení dásní při čištění zubů nebo u zubaře
• Nadměrné krvácení po operaci nebo po vytržení zubu, které lékaře překvapí svou délkou
• Krvácení do kloubů nebo svalů — to bývá spíše u těžších forem a projevuje se bolestí a otokem

Příčiny

V naprosté většině případů jde o dědičnou nemoc — zdědíš ji po jednom nebo obou rodičích, podobně jako barvu očí. Nemoc existuje ve třech základních typech: typ 1 je nejlehčí a nejčastější, kdy von Willebrandova faktoru je v těle prostě méně; typ 2 znamená, že faktor sice je, ale nefunguje správně; typ 3 je vzácný a nejzávažnější, kdy faktor chybí téměř úplně. Výjimečně může nemoc vzniknout i v průběhu života jako důsledek jiného onemocnění, například některých autoimunitních chorob (kdy tělo mylně útočí na vlastní bílkoviny) nebo nádorů — pak mluvíme o získané formě.

Kdy jít k lékaři

• Krvácení z nosu, které nelze zastavit ani po deseti minutách tlaku, nebo se opakuje vícekrát týdně
• Menstruace tak silná, že způsobuje výraznou únavu, dušnost nebo potřebu vstávat v noci kvůli přetékání
• Krvácení po zákroku (vytržení zubu, operace), které se nedaří zastavit ani po hodině
• Modřiny, které se tvoří spontánně bez jakéhokoli nárazu nebo jsou neobvykle velké
• Bolest a otok kloubu nebo svalu bez zjevného úrazu — může jít o krvácení do tkáně
• Pokud víš, že někdo v rodině trpí poruchou srážení, a ty sám máš podobné příznaky

Léčba

Dobrá zpráva je, že Von Willebrandova nemoc je léčitelná a většina lidí s ní vede naprosto normální život. Lehčí formy se léčí pomocí desmopresinu (léku, který přiměje tělo uvolnit zásoby von Willebrandova faktoru ze stěn cév — jako by ses mačknul na tubu zubní pasty). U závažnějších případů nebo před plánovanou operací se podávají koncentráty obsahující von Willebrandův faktor přímo do žíly. Ženy s výraznou menstruací mohou těžit z hormonální antikoncepce, která krvácení zmírňuje. Součástí péče je také vyhýbání se lékům, které krvácení zhoršují — zejména aspirinu a některým běžným lékům proti bolesti ze skupiny nesteroidních antirevmatik (jako je ibuprofen). O konkrétní léčbě vždy rozhoduje hematolog, tedy specialista na krevní nemoci.

Prevence

• Před každým operačním zákrokem nebo vytržením zubu vždy informuj lékaře o své diagnóze — umožní mu se připravit a předejít komplikacím
• Vyhýbej se lékům, které narušují srážení krve (aspirin, ibuprofen), a pokud potřebuješ utišit bolest, raději se poraď s lékařem
• Nos při sobě průkaz pacienta s poruchou srážlivosti — v urgentní situaci to záchranářům ušetří cenný čas
• Genetické poradenství před plánovaným těhotenstvím pomůže zjistit riziko přenosu nemoci na dítě a připravit se na porod
• Pravidelné kontroly u hematologa i v době, kdy se cítíš dobře — nemoc se může v čase měnit

Časté otázky o Von Willebrandově nemoci

Poznámka autora: Tento článek byl vytvořen za lékařského vedení MUDr. Michala Podrazila, Ph.D. Slouží pouze pro informační účely a nenahrazuje konzultaci s lékařem. Vždy se poraďte s kvalifikovaným zdravotnickým odborníkem, máte-li nějaké obavy o svůj zdravotní stav nebo nevíte, jak léčit své příznaky.