Bulózní pemfigoid

Co je bulózní pemfigoid

Představ si, že tvůj vlastní imunitní systém — ta armáda buněk, která tě normálně chrání před nemocemi — se jednoho dne splete a začne útočit na zdravou kůži. Přesně to se děje při bulózním pemfigoidu: imunita produkuje protilátky (speciální bílkoviny určené k ničení nepřátel), které omylem napadají vrstvu spojující svrchní a hlubší část kůže. Výsledkem jsou velké, napjaté puchýře na kůži, které mohou být bolestivé a znepříjemňovat každodenní pohyb.

Příznaky

• Velké, napjaté puchýře — na rozdíl od oparových puchýřků jsou tyto pevné a těžko splasknou, nejčastěji na břiše, stehnech, pažích a v tříslech.
• Silné svědění — mnohdy se svědění objeví dříve než samotné puchýře, takže si pacient zpočátku myslí, že jde o alergii nebo ekzém.
• Zarudnutí a otoky kůže — okolní kůže kolem puchýřů bývá červená a mírně oteklá, jako při silné alergické reakci.
• Puchýře v ústech — méně časté, ale někteří pacienti mají postiženy i sliznice úst, což může komplikovat jídlo.
• Bolestivost po prasknutí puchýřů — když se puchýř otevře, vznikají bolestivé plošky, které se hojí pomalu a jsou náchylné k infekci.

Příčiny

Přesná příčina, proč se imunitní systém takto „zmýlí", není u většiny pacientů zcela jasná — říkáme tomu autoimunitní onemocnění (kdy tělo útočí samo na sebe). Nemoc se vyskytuje nejčastěji u lidí nad 70 let, takže věk je největší rizikový faktor. Určitou roli mohou hrát také některé léky — například diuretika (léky na odvodnění) nebo léky na vysoký krevní tlak ze skupiny zvané inhibitory ACE. U části pacientů může spouštěčem být i neurologické onemocnění (jako Parkinsonova choroba nebo demence), ozařování nebo chirurgický zákrok. Nejde tedy o nakažlivou nemoc — puchýře přenést na druhého člověka nelze.

Kdy jít k lékaři

• Objeví-li se velké, napjaté puchýře na kůži bez zřejmého důvodu — nepokus se je sám léčit, je třeba odborné vyšetření.
• Silné svědění, které trvá déle než dva týdny a nereaguje na běžné antihistaminové (protialergické) přípravky z lékárny.
• Puchýře se začnou infikovat — kolem nich se šíří horko, zarudnutí, vytéká žlutavý hnis nebo máš horečku.
• Puchýře se tvoří v ústech a znemožňují normální příjem jídla a tekutin.
• Pokud bereš nové léky a záhy po jejich zahájení se puchýře objeví — informuj o tom svého praktického lékaře.

Léčba

Dobrá zpráva je, že bulózní pemfigoid je léčitelný a u mnoha pacientů se podaří dosáhnout remise — tedy stavu, kdy nemoc „usne" a puchýře vymizí. Základem léčby jsou kortikosteroidy (protizánětlivé léky, které tlumí přehnanou reakci imunitního systému) — nejčastěji ve formě silných mastí nanášených přímo na kůži, v závažnějších případech i tablety. Dále lékaři používají imunosupresiva (léky snižující aktivitu imunitního systému), jako jsou azathioprin nebo dapson, aby bylo možné postupně snižovat dávky kortikosteroidů. V poslední době přibývají i moderní biologické léky (cílené přípravky, které blokují konkrétní složku imunitní reakce), jako je rituximab nebo omalizumab, které pomáhají pacientům, u nichž klasická léčba nestačí. Vše probíhá pod dohledem dermatologa, který léčbu průběžně upravuje.

Prevence

• Pravidelné kontroly léků u lékaře — některé přípravky mohou nemoc spustit, proto je důležité o každé změně medikace informovat svého dermatologa.
• Šetrná péče o kůži — používej jemné mycí přípravky bez parfemace, aby se kůže zbytečně nedráždila a nezánětila.
• Ochrana kůže před poraněním — i drobné odření může u citlivé kůže spustit tvorbu puchýřů, proto se vyhni hrubým tkaninám a mechanickému tření.
• Dodržování léčebného plánu — svévolné vysazení léků vede k návratu nemoci, proto nikdy nepřestávej brát předepsané přípravky bez konzultace s lékařem.

Časté otázky o bulózním pemfigoidu

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D. | Informace na těchto stránkách jsou pouze orientační a nejsou náhradou za odborné lékařské poradenství. V případě jakýchkoli problémů s kůží vždy vyhledej svého lékaře.