Pemfigus vulgaris

Co je Pemfigus vulgaris

Pemfigus vulgaris je závažné autoimunitní onemocnění kůže a sliznic — to znamená, že imunitní systém, který má normálně chránit tělo před nemocemi, se omylem obrátí proti vlastním buňkám. Konkrétně napadá bílkoviny (proteiny zvané desmogleiny), které drží buňky kůže pohromadě jako malta drží cihly. Když tato „malta" přestane fungovat, kůže se začne odlupovat a tvoří se bolestivé puchýře — na kůži i uvnitř úst nebo jiných sliznic.

Příznaky

• Puchýře v ústech — většinou to začíná právě zde, bolestivé léze (ranky), které ztěžují jídlo, pití i mluvení a snadno se roztrhnou
• Puchýře na kůži — velké, měkké a křehké vodnaté váčky, které se lehce prasknou i při minimálním dotyku nebo tření oděvem
• Bolestivé, mokré rány — po prasknutí puchýřů zůstávají otevřené, bolestivé plochy, které se špatně hojí
• Nikolského pozitivní příznak — pokud lékař jemně posune prst po zdánlivě zdravé kůži, kůže se snadno odloupe; to je charakteristický diagnostický znak
• Postižení dalších sliznic — puchýře se mohou objevit i v nose, v krku, na spojivkách (bláně pokrývající oči) nebo v oblasti genitálií
• Celková únava a bolest — rozsáhlé kožní léze způsobují velkou zátěž pro celé tělo, podobně jako rozsáhlé popáleniny

Příčiny

Přesná příčina pemfigu vulgaris není zcela objasněna, ale víme, že jde o autoimunitní reakci — imunitní systém vytváří protilátky (obranné molekuly) namířené proti vlastním kožním buňkám. Proč se to stane, ovlivňuje pravděpodobně kombinace genetické predispozice (dědičné náchylnosti) a spouštěcích faktorů zvenčí. Nemoc se vyskytuje častěji u lidí středního a vyššího věku, s vyšší frekvencí u osob židovského nebo středomořského původu. Jako možné spouštěče se uvádějí některé léky (například inhibitory ACE používané při léčbě vysokého krevního tlaku), závažné infekce nebo intenzivní stres. Nejde o nakažlivou nemoc — pemfigus se z člověka na člověka nepřenáší.

Kdy jít k lékaři

• Opakující se nebo přetrvávající bolestivé afty (vřídky) v ústech, které se nehojí déle než 2 týdny
• Náhlý vznik velkých, křehkých puchýřů na kůži bez zřejmé příčiny (úraz, alergická reakce)
• Rozsáhlé nebo rychle se šířící kožní léze s otevřenými ranami
• Obtíže s polykáním, jídlem nebo pitím kvůli bolestem v ústech nebo krku
• Příznaky infekce v okolí puchýřů — zarudnutí, teplo, hnis, horečka
• Jakékoli podezřelé puchýře, které se neléčí samy od sebe do několika dní

Léčba

Pemfigus vulgaris vyžaduje odbornou péči dermatologa (kožního lékaře) a v závažných případech i hospitalizaci. Cílem léčby je potlačit přehnanou reakci imunitního systému a zabránit vzniku nových puchýřů. Základem jsou kortikosteroidy (léky, které tlumí zánět a imunitní reakci), které se podávají zpočátku ve vyšších dávkách a postupně se snižují. Protože samotné kortikosteroidy nestačí nebo by jejich dlouhodobé užívání přinášelo vedlejší účinky, přidávají se imunosupresiva (léky dále tlumící imunitní systém, například azathioprin nebo mykofenolát). V moderní léčbě se stále více uplatňují biologická léčiva — zejména rituximab, protilátka cílená přímo na buňky imunitního systému zodpovědné za tvorbu škodlivých protilátek. Péče o rány a prevence infekcí jsou stejně důležitou součástí léčby jako samotné léky.

Prevence

• Pravidelné kontroly u dermatologa — včasné zachycení vzplanutí (relapsu) umožňuje rychle upravit léčbu a předejít rozsáhlému postižení
• Vyhýbání se zjištěným spouštěčům — pokud víte, že určitý lék nebo situace vyvolala vzplanutí, konzultujte náhradu nebo způsob, jak se spouštěčům vyhnout
• Ochrana kůže před traumatem — volný oděv bez tření, opatrnost při fyzické aktivitě snižují riziko mechanického poškození křehké kůže
• Péče o ústní hygienu — šetrné čištění zubů a pravidelné kontroly u zubaře snižují riziko infekcí v místech slizničních lézí
• Psychická podpora — chronická nemoc je náročná i psychicky; podpůrné skupiny nebo psychologická pomoc výrazně zlepšují kvalitu života

Časté otázky o Pemfigus vulgaris