Cushingova nemoc (hypofyzární — ACTH-dependentní)

Co je Cushingova nemoc (hypofyzární — ACTH-dependentní)

Cushingova nemoc vzniká, když malý nádor v hypofýze (žláza velikosti hrášku ukrytá v mozku, která řídí ostatní žlázy v těle) začne nekontrolovaně vylučovat hormon ACTH. ACTH je takový „povel" pro nadledviny (žlázy nad ledvinami), aby produkovaly kortizol — hormon stresu. Problém je, že tento povel přichází pořád, bez přestávky, takže hladina kortizolu v krvi zůstává trvale příliš vysoká. Představ si to jako termostat v bytě, který se zasekl na plný výkon a topí bez ohledu na to, jestli je zima nebo léto — tělo je pak doslova „přetopené" kortizolem, a to se podepíše na spoustě věcí najednou.

Příznaky

• Přibývání na váze — tuk se ukládá hlavně na břiše, zádech mezi lopatkami (tzv. „buffalo hump", neboli tukový hrb) a v obličeji, který se zakulatí do typického „měsíčního obličeje"
• Slabost svalů — nohy a paže ztrácejí sílu, člověk má problém vyjít schody nebo vstát ze židle
• Tenká, křehká kůže — kůže se snadno modří, hojí se pomalu a na břiše se objevují fialové nebo červené pruhy (strie), které vypadají jako hluboké jizvy po rychlém přibírání
• Vysoký krevní tlak — tlak stoupá zpravidla bez typických příznaků
• Zvýšená hladina cukru v krvi — tělo přestává správně zpracovávat glukózu, může se rozvinout cukrovka
• Psychické potíže — podrážděnost, úzkost, deprese nebo výkyvy nálady, na které pacient sám nenachází vysvětlení
• Časté infekce — kortizol tlumí imunitní systém (obranyschopnost těla), takže nemoci přicházejí snáze a trvají déle
• U žen nepravidelná nebo chybějící menstruace, u mužů pokles libida (sexuální touhy)
• Řídnutí kostí (osteoporóza) — kosti se stávají křehkými a hrozí zlomeniny i po malém nárazu

Příčiny

Cushingovu nemoc způsobuje téměř vždy malý benigní (nezhoubný) nádor hypofýzy, který se nazývá kortikotropní adenom. Proč nádor vznikne, není ve většině případů jasné — nejde o nic, co by pacient udělal špatně. Nemoc postihuje častěji ženy ve středním věku, ale může se objevit u kohokoli. Výjimečně stojí za chorobou genetické syndromy, které zvyšují sklon k nádorům žláz s vnitřní sekrecí. Cushingova nemoc je vzácná — neměl by sis ji zaměňovat s Cushingovým syndromem, což je širší pojem zahrnující i stavy způsobené dlouhodobým užíváním kortikosteroidních (protizánětlivých steroidních) léků.

Kdy jít k lékaři

• Pokud přibýváš na váze na břiše a obličeji, ale ztrácíš na rukou a nohou — to je neobvyklý vzorec, který stojí za vyšetřením
• Pokud se ti na kůži bez zjevné příčiny objevují fialové strie (pruhy) nebo se kůže začíná snadno trhat
• Pokud máš opakovaně vysoký krevní tlak a zároveň pociťuješ svalovou slabost
• Pokud tě trápí přetrvávající deprese nebo úzkost, které nereagují na běžnou léčbu
• Pokud se u tebe najednou rozvíjí cukrovka bez jasného důvodu (bez obezity nebo rodinné zátěže)

Léčba

Nejúčinnější léčbou je chirurgické odstranění nádoru hypofýzy — operace se provádí nejčastěji přes nos (transnazálně), takže nezůstávají žádné viditelné jizvy. Zkušený neurochirurg tento výkon zvládá miniinvazivně a výsledky jsou při správné diagnóze velmi dobré. Pokud operace není možná nebo nádor nelze zcela odstranit, přicházejí na řadu ozáření hypofýzy nebo léky, které blokují tvorbu kortizolu v nadledvinách. V některých závažných případech se přistupuje k odstranění nadledvin. Po úspěšné léčbě se většina příznaků postupně zlepšuje — tělo si musí zvyknout na normální hladiny kortizolu, což trvá týdny až měsíce, a po tuto dobu je potřeba pečlivá lékařská péče.

Prevence

• Cushingově nemoci jako takové nelze předejít — vznik nádoru hypofýzy nedokážeme ovlivnit. Co ale můžeš udělat, je všímat si neobvyklých změn na svém těle a včas je nechat vyšetřit, protože čím dříve se nemoc zachytí, tím lépe léčba funguje.
• Pokud užíváš dlouhodobě kortikosteroidní léky (například na astma nebo revmatoidní artritidu), informuj svého lékaře o jakýchkoli příznacích Cushingova syndromu — úprava léčby může těmto projevům předejít.
• Pravidelné preventivní prohlídky u praktického lékaře pomáhají zachytit nepřímé nálezy (vysoký tlak, cukr v krvi), které mohou být prvním signálem hormonální nerovnováhy.

Časté otázky o Cushingově nemoci