Difuzní fasciitida s eozinofilií

Co je difuzní fasciitida s eozinofilií

Difuzní fasciitida s eozinofilií — odborně Shulmanův syndrom podle lékaře, který ji poprvé popsal — je vzácné zánětlivé onemocnění pojivové tkáně. Konkrétně postihuje fascii, což je pevná vrstva vaziva obalující svaly, trochu jako potravinářská folie kolem masa. Imunitní systém z dosud ne zcela objasněných důvodů zaútočí na tuto vrstvu, způsobí v ní zánět a postupně ji ztuhí — kůže a podkoží pak na dotyk připomínají kůru pomeranče a pohyb v kloubech se stále více ztěžuje. Součástí zánětu je zvýšené množství eozinofilů, což jsou specifické bílé krvinky, které se při tomto onemocnění nadměrně hromadí v postižené tkáni a v krvi.

Příznaky

• Ztuhlost a napětí kůže na předloktích, lýtkách, stehnech nebo trupu — kůže se zdá pevnější, hůře se zvedá do řasy a na pohled připomíná povrch pomerančové kůže
• Bolest a citlivost postižených oblastí při pohybu i dotyku
• Postupné omezení pohyblivosti v kloubech — ruce nejde plně sevřít v pěst, lokty nebo kolena nejde zcela narovnat
• Únava, která neprojde ani po odpočinku
• Mírné otoky postižených končetin, zejména po námaze
• Svědění kůže v místech zánětu
• Vzácněji může dojít ke snížení počtu červených krvinek (chudokrevnost) nebo krevních destiček (buňky potřebné ke srážení krve)

Příčiny

Přesná příčina Shulmanova syndromu zatím není plně objasněna, proto ho řadíme mezi autoimunitní onemocnění — tedy taková, při kterých imunitní systém omylem zaútočí na vlastní tkáně těla, jako by je považoval za cizí vetřelce. U části pacientů se choroba rozvine krátce po velmi intenzivní fyzické námaze nebo po výraznějším tělesném nebo psychickém stresu. Vzácně bývá spojena s některými léky nebo jinými chorobami — například s určitými krevními poruchami. V rodině se tato nemoc obvykle nevyskytuje opakovaně, takže genetické riziko je nízké. Nejčastěji postihuje dospělé ve středním věku, muže i ženy přibližně stejně.

Kdy jít k lékaři

• Pokud si všimneš, že kůže na pažích nebo nohou náhle ztuhla a vypadá nebo se na dotek liší oproti dřívějšku — neodkládej návštěvu, protože čím dříve se léčba zahájí, tím lepší jsou výsledky
• Pokud tě omezuje pohyb v kloubech, které byly dříve zcela volné, a obtíže se zhoršují v průběhu týdnů
• Pokud tě provází výrazná únava bez jasného důvodu spolu s kožními změnami
• Pokud ti krevní test ukáže zvýšené eozinofily a ty nevíš proč — jdi ke specialistovi na revmatologii nebo imunologii
• Pokud máš pocit, že se ti neúměrně hůře hýbe ruka nebo noha po náročnějším sportovním výkonu

Léčba

Dobrá zpráva je, že na Shulmanův syndrom existuje účinná léčba a většina pacientů se výrazně zlepší. Základem jsou kortikosteroidy, tedy protizánětlivé léky odvozené od přirozených hormonů, které zánět ve fascii rychle zkrotí. Lékař dávku postupně snižuje tak, jak se stav zlepšuje. Pokud samotné kortikosteroidy nestačí nebo je potřeba jejich dávku snížit kvůli nežádoucím účinkům, přidávají se léky tlumící imunitní systém — například hydroxychlorochin nebo metotrexát, které imunitní systém trochu „utiší", aniž by ho zcela vypnuly. Fyzioterapie je naprosto zásadní součástí léčby — pravidelná cvičení pomáhají udržet pohyblivost kloubů a zabrání zbytečnému tuhnutí. Léčba bývá dlouhodobá, někdy v řádu let, ale s trpělivostí a pravidelnou kontrolou u revmatologa je prognóza příznivá.

Prevence

• Vyhýbej se extrémní fyzické námaze bez postupného tréninku — přetížení svalů a fascie může u predisponovaných lidí spustit zánět
• Při jakékoli neobvyklé změně kůže nebo pohyblivosti vyhledej lékaře brzy — časná diagnóza výrazně zkracuje dobu léčby
• Pravidelně cvič, ale přiměřeně — pohyb udržuje fascii pružnou a zdravou
• Informuj svého lékaře o všech lécích, které užíváš, protože vzácně mohou být spouštěčem

Časté otázky o difuzní fasciitidě s eozinofilií