IgG4-asociované onemocnění

Co je IgG4-asociované onemocnění

Představ si, že tvůj imunitní systém — který normálně chrání tělo před infekcemi — se z nějakého důvodu rozhodne útočit na vlastní orgány a plnit je zánětem a tuhou jizvovou tkání. Přesně to se děje při IgG4-asociovaném onemocnění: zvláštní typ imunitních buněk produkuje nadměrné množství protilátky zvané IgG4, která se hromadí v různých orgánech — nejčastěji ve slinivce břišní, slinných žlázách, ledvinách nebo v okolí velkých cév — a způsobuje tam záněty, které postupně tkáň zjizvují a zmenšují. Výsledkem jsou zvětšené nebo naopak ztvrdlé orgány, které přestávají správně fungovat, podobně jako když se zanesou vodovodní trubky a přestane jimi téct voda.

Příznaky

• Bezbolestné nebo jen mírně citlivé zduření slinných žláz pod čelistí či příušní žlázy — tvář nebo čelist vypadá oteklá, ale nijak výrazně nebolí
• Pocit sucha v ústech a obtížné polykání, protože slinné žlázy přestávají správně pracovat
• Bolesti břicha nebo tlak v nadbřišku, pokud je postižena slinivka břišní — může připomínat pocit, jako by tě zevnitř něco tlačilo
• Žloutenka (žluté zbarvení kůže a očního bělma) při postižení žlučových cest nebo slinivky, která začne stlačovat okolní struktury
• Otok kolem očí nebo vpadlé oči, pokud se choroba projeví v očnici
• Zvětšené mízní uzliny na krku, v podpaží nebo v tříslech — většinou nebolestivé
• Únava a celková slabost, která nemá jiné zřejmé vysvětlení
• Pokles výkonnosti ledvin — projeví se až při laboratorním vyšetření, sám pacient ho většinou nepocítí

Příčiny

Přesná příčina tohoto onemocnění zatím není zcela objasněna — vědci jsou na stopě, ale ještě nemají úplnou odpověď. Zdá se, že jde o kombinaci genetické predispozice (dědičné náchylnosti) a spouštěcího faktoru z okolí, třeba určité infekce nebo alergické reakce. Víme, že nemoc se vyskytuje výrazně častěji u mužů středního a vyššího věku a nezřídka ji doprovázejí alergie nebo astma. Nejde tedy o nakažlivou nemoc ani o důsledek špatného životního stylu — prostě se stane, že imunitní systém dostane „zmatené instrukce" a začne přehnaně reagovat.

Kdy jít k lékaři

• Pokud si všimneš bezbolestného otoku na tváři, pod čelistí nebo kolem očí, který trvá déle než pár týdnů
• Když se ti objeví žloutenka — žluté zbarvení kůže nebo očního bělma — i bez bolesti
• Pokud máš opakující se bolesti v nadbřišku nebo zádech bez jasné příčiny
• Při nevysvětlitelné únavě spojené s pocitem tlaku nebo otoku kdekoliv na těle
• Jestliže laboratorní výsledky ukáží zhoršenou funkci ledvin nebo slinivky a lékař neví proč

Léčba

Dobrou zprávou je, že toto onemocnění obvykle velmi dobře reaguje na léčbu. Základním pilířem jsou kortikosteroidy — protizánětlivé léky, které „uklidní" přehnaně aktivní imunitní systém, podobně jako když hasič uhasí oheň. U většiny pacientů záněty rychle ustoupí a orgány se vrátí k normální funkci. Problémem ale bývají relapsy (návrat nemoci), a proto lékař někdy přidá imunosupresiva — léky tlumící imunitu dlouhodobě. V posledních letech se velmi dobře osvědčila biologická léčba rituximabem, což je lék který cíleně odstraní přesně ty buňky zodpovědné za tvorbu škodlivé IgG4 protilátky. Konkrétní postup vždy závisí na tom, které orgány jsou postiženy a jak závažný průběh nemoc má — to vždy rozhodne specialista.

Prevence

• Pravidelné lékařské kontroly po stanovení diagnózy — nemoc se ráda vrací bez varovných signálů, a včasné zachycení relapsu znamená rychlejší a šetrnější léčbu
• Nekuř a omez alkohol — obojí zatěžuje slinivku i játra, tedy orgány které jsou u tohoto onemocnění nejčastěji postiženy
• Hlídej si alergie a doléčuj je — část odborníků se domnívá, že nedoléčené alergické reakce mohou nemoc provokovat
• Informuj každého nového lékaře o své diagnóze — onemocnění je vzácné a může se zaměnit za nádor nebo jinou chorobu, takže lékař musí vědět, co v minulosti bylo

Časté otázky o IgG4-asociovaném onemocnění

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.

Upozornění: Tento článek je pouze informativní a nemůže nahradit konzultaci s lékařem. Vždy se poraďte se svým lékařem, než přistoupíte k léčbě nebo změně léčebného režimu.