Polycytemia vera

Co je Polycytemia vera

Polycytemia vera je onemocnění kostní dřeně, při kterém tělo vytváří příliš mnoho červených krvinek — představ si to jako továrnu, která se „zasekla" na plný výkon a nedokáže zastavit výrobu. Výsledkem je krev, která je hustší než normálně, proudí pomaleji a snáze tvoří sraženiny. Jde o takzvaný myeloproliferativní nádor (nezhoubný nádor krvetvorné tkáně), který se vyvíjí pomalu a při správné léčbě je dlouhodobě zvládnutelný.

Příznaky

Svědění kůže po kontaktu s vodou — typicky po teplé sprše nebo koupeli, bez viditelné vyrážky; způsobuje ho uvolňování histaminu z nadbytečných krevních buněk
Únava a pocit těžkosti v hlavě — hustá krev zásobuje mozek kyslíkem méně efektivně, což se projevuje jako chronická vyčerpanost nebo zamouřené myšlení
Zčervenání obličeje a dlaní — cévy jsou přeplněné krví, kůže proto vypadá trvale zarudlá, zvláště na tváři a rukou
Bolesti hlavy a závratě — hustší krev způsobuje vyšší odpor v cévách a tím i tlakové pocity v hlavě
Pálení nebo brnění špiček prstů — drobné cévy v prstech rukou a nohou jsou ucpávány nahromaděnými krvinkami
Plnost nebo tlak v levém podžebří — slezina (orgán, který filtruje krev) se zvětšuje, protože zpracovává neúměrné množství krevních buněk
Zvýšený krevní tlak — hustší krev klade větší odpor stěnám cév

Příčiny

Polycytemia vera vzniká kvůli mutaci (chybě) v genu zvaném JAK2 — tento gen za normálních okolností reguluje, kolik krvinek se má vyrobit. Když v něm nastane chyba, přepínač tvorby krvinek se takříkajíc zasekne v poloze „zapnuto" a produkce se nekontrolovatelně zvyšuje. Tato mutace není dědičná v klasickém slova smyslu — nezíská ji vaše dítě automaticky — vzniká spontánně v průběhu života. Nemoc se nejčastěji objevuje po šedesátém roce věku a o něco častěji u mužů, ale může postihnout kohokoli.

Kdy jít k lékaři

Náhle vzniklá bolest, otok nebo zarudnutí jedné nohy — může jít o hlubokou žilní trombózu (sraženinu v žíle)
Náhlá bolest na hrudi, dušnost nebo bušení srdce — příznaky možné plicní embolie (sraženiny v plicních cévách)
Náhlá slabost jedné strany těla, pokleslý koutek úst nebo porucha řeči — varovné příznaky mozkové příhody
Opakující se intenzivní svědění po koupeli, které trvá týdny
Nevysvětlitelná únava, zčervenání obličeje nebo pocit tlaku pod levým žebrem trvající déle než několik týdnů

Léčba

Dobrá zpráva je, že polycytemia vera se dnes léčí velmi efektivně. Základním nástrojem je flebotomie — pravidelné odběry krve (podobně jako darování krve), které „odlehčí" příliš hustou krev a sníží riziko sraženin. U pacientů s vyšším rizikem komplikací lékaři přidávají léky snižující tvorbu krvinek v kostní dřeně. Novější možností jsou takzvané inhibitory JAK2 (léky přímo cílené na mutovaný gen), které pomáhají zejména při obtížném svědění nebo zvětšené slezině. Nedílnou součástí léčby je také nízká dávka kyseliny acetylsalicylové (aspirin), která ředí krev a snižuje riziko sraženin. O konkrétním postupu rozhoduje hematolog (lékař specializovaný na nemoci krve) individuálně.

Prevence

Pravidelná kontrola krevního obrazu — včasné odhalení zvýšeného počtu krvinek umožňuje zahájit léčbu dříve, než vzniknou komplikace
Dostatečný pitný režim — hustá krev houstne ještě více při dehydrataci, dostatek tekutin pomáhá snižovat riziko sraženin
Nekouřit — kouření samo o sobě zvyšuje srážlivost krve a v kombinaci s polycytemií výrazně zvyšuje riziko infarktu nebo mozkové příhody
Pohyb a přiměřená fyzická aktivita — pomáhá udržet zdravý průtok krve a snižuje riziko tvorby sraženin v žilách

Časté otázky o Polycytemia vera

Je polycytemia vera rakovina? Zkrátí mi život?

Technicky patří polycytemia vera mezi nádorová onemocnění krvetvorby, ale liší se od „klasické" rakoviny — rozvíjí se velmi pomalu a při dobré léčbě mají pacienti normální nebo jen mírně zkrácenou délku života. Největší riziko nepředstavuje samotná nemoc, ale sraženiny v cévách, kterým lze účinnou léčbou z velké části předcházet. Spousta lidí s touto diagnózou žije desítky let aktivního života.

Proč mě po sprše tak hrozně svědí kůže?

Svědění po kontaktu s vodou (odborně aquagenní pruritus) je jedním z nejtypičtějších příznaků polycytemia vera a trápí velkou část pacientů. Způsobuje ho uvolňování histaminu a dalších látek z nadbytečných krevních buněk — voda jako spouštěč tento proces zhoršuje. Pomoci může vlažnější (ne horká) sprcha, rychlé osušení a někdy antihistaminika nebo léky cílené přímo na JAK2 mutaci — poraďte se s hematologem.

Mohu s polycytemií vera cestovat letadlem?

Cestování letadlem je u polycytemia vera možné, ale vyžaduje opatrnost — dlouhé sezení a nízká vlhkost vzduchu v kabině zvyšují riziko vzniku sraženin. Před delším letem se vždy poraďte se svým hematologem, který zhodnotí váš aktuální stav a případně doporučí preventivní opatření, jako je dostatečné pití, pohyb na palubě nebo úprava léčby.

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.

Lékařský disclaimer: Tento obsah je určen pouze pro informační účely a není náhrad