Relapsující polychondritida

Co je relapsující polychondritida

Představ si, že tvůj imunitní systém — který normálně chrání tělo před bakteriemi a viry — se z nějakého důvodu rozhodne napadat vlastní tkáně. Konkrétně chrupavky, tedy ten pružný a pevný materiál, ze kterého jsou postaveny uši, nos, hrudní koš, průdušnice (dýchací trubice) a klouby. Relapsující polychondritida je vzácné autoimunitní onemocnění, při kterém dochází k opakovaným (relapsujícím) zánětům těchto chrupavčitých struktur prakticky kdekoli v těle. Záněty přicházejí a odcházejí ve vlnách — proto to slovo „relapsující" v názvu — ale každý záchvat může zanechat trvalé poškození.

Příznaky

• Bolestivé, červené a oteklé ucho — nejčastější příznak, který pacienty přivede k lékaři. Ušní boltec (viditelná část ucha) náhle zčervená, ztuhne a bolí na dotyk. Lalůček ucha přitom zůstane nepostižený, protože nemá chrupavku — a to je důležitá diagnostická pomůcka pro lékaře.
• Bolest a deformace nosu — nos může být citlivý, oteklý a po opakovaných zánětech může ztratit svou oporu a propadnout se do tzv. sedlového nosu (nos připomíná sedlo, propadlý nos jako u boxerů).
• Potíže s dýcháním nebo sípavý dech — zánět průdušnice nebo průdušek (větví vzdušných cest v plicích) může způsobit zúžení dýchacích cest a dušnost, která vyžaduje okamžitou pozornost.
• Bolesti kloubů — klouby mohou být ztuhlé, oteklé a bolavé, podobně jako při jiných revmatických onemocněních.
• Problémy se zrakem nebo sluchem — zánět může zasáhnout oko (zarudnutí, bolest) nebo vnitřní ucho a způsobit poruchu sluchu, závratě či hučení v uších.
• Bolest na hrudi — při postižení chrupavek hrudního koše, které spojují žebra s hrudní kostí.

Příčiny

Přesná příčina zatím není zcela objasněna, ale víme, že jde o autoimunitní onemocnění — tedy stav, kdy imunitní systém zamění vlastní zdravé tkáně za nepřítele a začne je napadat. Proč k tomu dojde, pravděpodobně rozhoduje kombinace genetické predispozice (určité geny, které zvyšují náchylnost) a spouštěcího faktoru z vnějšku, jako je infekce nebo jiný stres pro organismus. Onemocnění není nakažlivé ani dědičné v přímém slova smyslu, ale genetická složka hraje roli. Postihuje muže i ženy přibližně stejně, nejčastěji ve věku 40–60 let, ale může se objevit v jakémkoli věku.

Kdy jít k lékaři

• Náhle se ti rozbolelo a zčervenalo ucho bez zjevné příčiny — zvláště pokud lalůček zůstal nepostižený.
• Máš potíže s dýcháním, sípáš nebo cítíš, že se ti dýchací cesty zužují — to je stav, který nesnese odklad.
• Zaznamenáš náhlé zhoršení sluchu, dvojité vidění nebo zarudnutí oka doprovázené bolestí.
• Opakují se ti záněty různých chrupavčitých oblastí těla — tato kombinace by měla lékaři okamžitě vnuknout podezření na tuto diagnózu.
• Máš již stanovenou diagnózu a tvé příznaky se náhle zhoršily nebo se objevily nové — relaps je třeba řešit rychle, aby nezůstalo trvalé poškození.

Léčba

Dobrou zprávou je, že existuje celá řada možností, jak nemoc dostat pod kontrolu. Při mírnějších zánětech se nejčastěji používají nesteroidní protizánětlivé léky (léky tlumící zánět a bolest, podobné ibuprofenu) a kortikosteroidy (léky na bázi kortizonu, které rychle zkrotí imunitní bouři). U těžších nebo opakovaných případů nastupují silnější léky potlačující imunitní systém — tzv. imunosupresiva — nebo modernější biologická léčba (léky vyrobené pomocí biotechnologie, které cíleně blokují konkrétní složky zánětu). O volbě léčby rozhoduje revmatolog nebo jiný specialista vždy individuálně, podle toho, které orgány jsou postiženy a jak závažné je onemocnění. Pravidelné kontroly jsou klíčové pro to, aby se včas zachytil každý relaps.

Prevence

• Pravidelně docházej na kontroly k revmatologovi — včasné zachycení relapsu znamená méně poškození a kratší léčbu.
• Vyhýbej se kouření — kouření poškozuje dýchací cesty a při postižení průdušnice nebo průdušek může výrazně zhoršit průběh nemoci.
• Infekce řeš rychle a nezanedbávej — infekce mohou spustit nový záchvat onemocnění, proto je důležité je léčit včas.
• Dodržuj doporučenou léčbu i v klidovém období — přestože se cítíš dobře, vysazení léků bez konzultace s lékařem zvyšuje riziko relapsu.

Časté otázky