Systémová skleróza — limitovaná forma (CREST)

Co je systémová skleróza — limitovaná forma (CREST)

Představ si, že tvůj imunitní systém — který normálně chrání tělo před bakteriemi a viry — se z nějakého důvodu rozhodne útočit na vlastní tkáně. V případě CREST syndromu tento „omyl imunity" způsobuje nadměrnou tvorbu kolagenu (bílkoviny, která tvoří pojivovou tkáň), takže se kůže a některé vnitřní orgány postupně ztužují a jizvovitě mění. Oproti těžší, difuzní formě sklerodermie se CREST drží spíše v mezích — postihuje hlavně kůži na rukou, obličeji a předloktích, a vnitřní orgány bývají zasaženy méně a pomaleji.

Příznaky

• Raynaudův fenomén — prsty na rukou (nebo nohou) se při chladu nebo stresu nejprve zbělají, pak zmodrají a nakonec zčervenají a začnou bolet. Je to proto, že malé cévy se křečovitě stahují a přestanou do prstů pouštět krev.
• Ztuhnutí a otoky prstů — prsty vypadají nafouklé, kůže se stáhne a ztuhne, takže je obtížnější sevřít pěst nebo zapnout knoflíky.
• Pálení žáhy a polykací potíže — jícen (trubice spojující ústa se žaludkem) ztrácí pružnost, takže jídlo pomaleji klouže dolů a žaludeční kyselina se snáze vrací nahoru.
• Teleangiektázie — červené pavoukovité cévy viditelné na kůži obličeje, dlaních nebo rtech, způsobené rozšířením drobných povrchových cév.
• Kalcinóza — v kůži nebo pod ní se ukládají malé hrudky vápníku, nejčastěji na prstech nebo loktech, které mohou být bolestivé a někdy se prolomí kůží.
• Únava — chronická, vleklá únava, která neodezní ani po odpočinku, je u CREST velmi častá.
• Dušnost nebo bušení srdce — pokud jsou postiženy plíce nebo srdce (méně časté, ale možné), pacient si všimne zkrácení dechu při námaze nebo nepravidelného srdečního rytmu.

Příčiny

CREST syndrom patří mezi autoimunitní nemoci — tedy choroby, při nichž imunitní systém mylně napadá zdravé buňky vlastního těla. Proč k tomu dochází, není dodnes zcela jasné, ale víme, že roli hraje kombinace genetické predispozice (určitá náchylnost zděděná po rodičích), hormonálních vlivů (nemoc postihuje ženy asi čtyřikrát až pětkrát častěji než muže) a pravděpodobně také spouštěcích faktorů z prostředí, jako jsou některé infekce nebo dlouhodobé vystavení určitým chemickým látkám. Nejde tedy o nemoc, kterou by si někdo „zavinil" nevhodným životním stylem.

Kdy jít k lékaři

• Prsty pravidelně mění barvu na chladu — zbělají nebo zmodrají — a toto se opakuje vícekrát týdně.
• Kůže na prstech nebo obličeji se nápadně ztuhuje nebo ztratila pružnost.
• Máš stále větší potíže s polykáním tuhé stravy nebo tě trápí přetrvávající pálení žáhy nereagující na volně prodejné přípravky.
• Objevila se dušnost při dříve běžné námaze — to může znamenat postižení plic a je důvod neotálet.
• Na kůži vidíš červené pavoukovité žilky nebo pod kůží cítíš tvrdé hrudky.

Léčba

Upřímně: lék, který by CREST zcela vyléčil, zatím neexistuje — ale dobrou zprávou je, že správnou léčbou se dají příznaky velmi dobře zvládat a zpomalit progresi nemoci. Raynaudův fenomén se léčí léky rozšiřujícími cévy, aby prsty dostávaly dostatek krve i v chladu. Potíže s jícnem a pálení žáhy řeší léky snižující tvorbu žaludeční kyseliny a úprava jídelních návyků. Zánět a nadměrnou aktivitu imunitního systému tlumí imunosupresiva (léky potlačující imunitu). Pokud jsou postiženy plíce nebo srdce, zapojují se specialisté — pneumolog a kardiolog. Fyzioterapie a cílené cvičení pomáhají udržet pohyblivost rukou a celkovou kondici. Vše se plánuje individuálně, vždy v rámci dlouhodobé spolupráce s revmatologem.

Prevence

• Chraň ruce před chladem — teplé rukavice a vyhýbání se náhlým teplotním výkyvům výrazně snižují frekvenci a intenzitu Raynaudových záchvatů.
• Nekuř — kouření cévy dále stahuje a dramaticky zhoršuje prokrvení prstů i celého těla.
• Jez menší porce, pomalu a vsedě — přetížení jícnu a žaludku zhoršuje polykací potíže i pálení žáhy.
• Pravidelně cvič prsty a ruce — jednoduchá každodenní cvičení udržují pohyblivost a zpomalují ztuhnutí.
• Choď na pravidelné kontroly i tehdy, když tě nic nebolí — sledování aktivity nemoci v klidu umožňuje zachytit případné komplikace dříve, než způsobí trvalejší poškození.

Časté otázky o systémové skleróze — limitované formě (CREST)