Zollinger-Ellisonův syndrom

Co je Zollinger-Ellisonův syndrom

Zollinger-Ellisonův syndrom je vzácný stav, při kterém jeden nebo více nádorů — nejčastěji ve slinivce břišní nebo ve stěně tenkého střeva — produkují nadměrné množství hormonu zvaného gastrin. Gastrin je za normálních okolností užitečný: říká žaludku, aby vyrobil kyselinu potřebnou k trávení. Jenže při tomto syndromu je kyseliny tolik, jako by kdosi omylem otevřel ventil naplno a nedalo se ho zavřít — žaludek je doslova zaplavený kyselinou, která poté způsobuje opakované vředy (bolestivá poranění sliznice) v žaludku i tenkém střevě. Celý stav pojmenovali dva lékaři, kteří ho jako první popsali v padesátých letech minulého století — Robert Zollinger a Edwin Ellison.

Příznaky

• Palčivá bolest v nadbřišku — cítíš ji uprostřed břicha nebo za hrudní kostí, podobá se pálení žáhy, ale je silnější a přetrvávající.
• Průjmy — přebytečná kyselina narušuje trávení v tenkém střevě, což vede k řídké, někdy tučné stolici, která špatně splachuje (takzvaná steatorrhea).
• Nevolnost a zvracení — žaludek reaguje na přetížení kyselinou jako na otravu.
• Ztráta hmotnosti bez zjevného důvodu — tělo nestíhá vstřebávat živiny z jídla, protože střevo je kyselinou narušené.
• Opakující se vředy, které nereagují na běžnou léčbu — klasické léky na vředy pomáhají jen dočasně nebo vůbec, protože příčina — nádor — stále pracuje.
• Krev ve stolici nebo černá dehtovitá stolice — signál, že vřed krvácí, a to je stav vyžadující okamžitou pozornost.

Příčiny

Jádrem problému je nádor zvaný gastrinoma — nejčastěji uložený ve slinivce břišní nebo ve stěně dvanáctníku (první část tenkého střeva). Asi u třetiny pacientů se tento syndrom vyskytuje v rámci dědičného onemocnění zvaného MEN 1 (mnohočetná endokrinní neoplazie 1. typu), což znamená, že více žláz v těle najednou tvoří nádory. U zbývajících dvou třetin vzniká gastrinoma bez jasné rodinné zátěže — tedy zdánlivě náhodně. Riziko stoupá u lidí středního věku, muži jsou postiženi o něco častěji než ženy. Přesná příčina vzniku nádoru u sporadických (nesouvisejících s dědičností) případů zatím není plně objasněna.

Kdy jít k lékaři

• Máš opakující se vředy, které se vrací i přesto, že jsi absolvoval standardní léčbu — to nikdy není normální a zaslouží to vyšetření.
• Zpozoruješ černou dehtovitou stolici nebo krev ve stolici — jdi co nejdříve, ideálně na pohotovost.
• Trpíš chronickými průjmy kombinovanými s bolestí břicha a hubneš bez diety — tyto tři věci dohromady jsou důvod k návštěvě gastroenterologa (specialista na trávicí soustavu).
• Víš o sobě nebo v rodině o diagnóze MEN 1 — pravidelné kontroly jsou u tebe naprosto zásadní, i když tě nic nebolí.
• Máš silnou bolest břicha, která přichází náhle — může jít o perforaci (proděravění) vředu, což je náhlá příhoda břišní.

Léčba

Dobrá zpráva: Zollinger-Ellisonův syndrom se léčit dá, a to na dvou frontách najednou. První fronta je potlačení nadměrné kyseliny — k tomu slouží léky ze skupiny inhibitorů protonové pumpy (zkráceně IPP), které tlumí tvorbu kyseliny v žaludku podobně jako zhasnutí světla v místnosti. Tyto léky jsou v tomto případě podávány ve vyšších dávkách než při běžném pálení žáhy a jsou obvykle dlouhodobé. Druhá fronta je samotný nádor — pokud je chirurgicky odstranitelný a nezasáhl další orgány, operace je nejúčinnější řešení a může vést až k úplnému vyléčení. Pokud nádor nelze zcela odstranit (například při metastázách, tedy šíření do jiných orgánů, nejčastěji jater), přicházejí na řadu další možnosti: cílená biologická léčba, chemoterapie nebo speciální metody zaměřené přímo na nádory v játrech. O konkrétním postupu vždy rozhoduje tým specialistů individuálně pro každého pacienta.

Prevence

• Znáš rodinnou historii MEN 1? Nech se pravidelně vyšetřovat — dědičné formy lze zachytit dříve, než způsobí komplikace, a včasný záchyt výrazně zlepšuje výsledky léčby.
• Neignoruj opakující se potíže s trávením — Zollinger-Ellisonův syndrom bývá diagnostikován pozdě právě proto, že se příznaky podobají běžným žaludečním potížím a lidé je roky přehlížejí.
• Vyhýbej se zbytečnému stresu a alkoholu — tyto faktory sice syndrom nezpůsobí, ale mohou zhoršit stav sliznice žaludku a zvýraznit příznaky tam, kde nádor již existuje.

Časté otázky o Zollinger-Ellisonově syndromu