Polycystická choroba ledvin

Co je polycystická choroba ledvin

Pokud ti lékař řekl, že máš polycystickou chorobu ledvin, určitě chápeme, že to není lehká zpráva. Jde o dědičné onemocnění, při kterém se v ledvinách postupně tvoří desítky až stovky cyst — váčků naplněných tekutinou, které připomínají bubliny uvnitř houby. Tyto cysty postupem let zvětšují ledviny a narušují jejich práci, protože zdravou tkáň nahrazuje tkáň, která nefunguje — a ledviny přestávají plnit svůj úkol filtru, který každý den přečistí stovky litrů krve.

Příznaky

Záludnost této nemoci spočívá v tom, že roky může probíhat tiše — bez jakýchkoli obtíží. Příznaky se obvykle objevují až ve chvíli, kdy jsou cysty dostatečně velké nebo kdy ledviny začínají pracovat hůře. Na co si dát pozor:

• Bolest nebo tlak v boku, zádech nebo břiše — způsobená zvětšenými ledvinami nebo prasknutím cysty, může být tupá nebo ostrá
• Krev v moči — moč může být narůžovělá nebo přímo červená, což bývá způsobeno prasknutím cysty nebo infekcí
• Časté infekce močových cest — pálení při močení, horečka, celková slabost
• Zvýšený krevní tlak — ledviny regulují tlak v těle, a když nepracují správně, tlak stoupá; většina pacientů to přitom vůbec nepocítí
• Pocit plnosti nebo nafouklého břicha — zvětšené ledviny mohou tlačit na okolní orgány
• Únava a celková vyčerpanost — objevuje se při pokročilejším poškození ledvin, kdy se v krvi hromadí odpadní látky
• Bolesti hlavy — často spojené se zvýšeným krevním tlakem

Příčiny

Polycystická choroba ledvin je z velké části dědičná — to znamená, že se přenáší geny od rodičů. Nejčastější forma, autosomálně dominantní polycystická choroba ledvin (zkráceně ADPKD), se dědí tak, že stačí, aby jeden z rodičů měl změněný gen — pak je padesátiprocentní pravděpodobnost, že ji zdědí i dítě. Méně častá forma, autosomálně recesivní (ARPKD), se projevuje již v dětství a oba rodiče musí být nositeli postiženého genu. Vzácně může nemoc vzniknout i spontánně, bez rodinné zátěže, v důsledku nové mutace v genech, které řídí tvorbu a růst buněk ledvin.

Kdy jít k lékaři

• Náhlá silná bolest v boku nebo břiše — může jít o prasknutí cysty nebo jiné akutní komplikace
• Krev v moči — i jednorázový výskyt je důvodem k okamžité návštěvě lékaře
• Horečka s bolestí v boku — příznak infekce cysty nebo ledviny, která vyžaduje rychlou léčbu
• Silná bolest hlavy nebo poruchy vidění — mohou signalizovat nebezpečně vysoký krevní tlak nebo vzácnou komplikaci v podobě výdutě mozkové cévy (aneurysmatu)
• Máš v rodině tuto diagnózu — nečekej na příznaky a nech se preventivně vyšetřit, ideálně ultrazvukem ledvin

Léčba

Upřímně — lék, který by cysty odstranil nebo zastavil jejich tvorbu, zatím neexistuje. Ale to neznamená, že medicína nemá co nabídnout. Léčba se zaměřuje na zpomalení postupu nemoci a ochranu ledvin po co nejdelší dobu. Klíčové je udržet krevní tlak v normě, protože vysoký tlak poškozuje ledviny dvojnásobnou rychlostí — k tomu lékaři používají léky ze skupiny inhibitorů ACE nebo sartanů. Moderní léčba zahrnuje také tolvaptan, lék, který dokáže zpomalit růst cyst a oddálit selhání ledvin — vhodnost pro konkrétního pacienta posoudí nefrolog (lékař specializující se na ledviny). Při infekcích cyst se podávají antibiotika, při prasknutí nebo krvácení je někdy nutná i krátkodobá hospitalizace. Pokud ledviny přestanou plnit svoji funkci, přichází na řadu dialýza (mimotělní čištění krve přístrojem) nebo transplantace ledviny — a to je pro mnoho pacientů skutečně nový začátek.

Prevence

• Pij dostatek vody — minimálně 2–3 litry denně — dostatečná hydratace zpomaluje růst cyst tím, že snižuje hladinu hormonu ADH, který jejich tvorbu podporuje
• Udržuj krevní tlak pod 130/80 mmHg — pravidelné měření a dodržování léčby chrání zbývající zdravou tkáň ledvin
• Vyhýbej se většímu množství kofeinu — kofein může stimulovat růst cyst, mírná konzumace kávy je ale pro většinu pacientů přijatelná
• Neužívej volně prodejné léky proti bolesti ze skupiny NSAID (jako ibuprofen nebo naproxen) — tyto přípravky ledviny zatěžují a u tohoto onemocnění mohou urychlit jejich poškození
• Dodržuj pravidelné kontroly u nefrologa — sledování velikosti a funkce ledvin umožňuje zachytit zhoršení včas a přizpůsobit léčbu

Časté otázky o polycystické chorobě ledvin