Primární sklerozující cholangitida (PSC)

Co je primární sklerozující cholangitida (PSC)

Primární sklerozující cholangitida je onemocnění, při kterém dochází k postupnému zánětu a jizvení žlučovodů — tedy trubic, které odvádějí žluč z jater do střeva. Představ si to jako hadičky, které se pomalu ucpávají a tuhnou zevnitř: žluč se nemůže dobře odvádět, hromadí se v játrech a postupně je poškozuje. Jde o chronické (dlouhodobé) onemocnění, které se vyvíjí pomalu po mnoho let a vyžaduje pravidelné sledování.

Příznaky

Únava — mnozí pacienti popisují vyčerpání, které nepomíjí ani po odpočinku a výrazně omezuje každodenní aktivity
Svědění kůže (odborně pruritus) — způsobené hromaděním žlučových kyselin v krvi, bývá velmi nepříjemné, zejména v noci
Zežloutnutí kůže a bělka očí (žloutenka) — nastává, když se do krve dostává přebytek bilirubinu (žlutý pigment z rozpadlých krvinek), který játra nestíhají zpracovávat
Bolest nebo nepříjemný tlak v pravém podžebří — v oblasti, kde jsou játra a žlučník
Horečka a třesavka — mohou signalizovat bakteriální zánět žlučovodů (cholangitidu), tedy infekci, která se v ucpaných žlučovodech snáze rozvíjí
Hubnutí bez zjevné příčiny a zhoršená chuť k jídlu
V pokročilých stadiích příznaky jaterní cirhózy — například zadržování tekutin v břiše (ascites) nebo zmatenost způsobená hromaděním toxinů (jaterní encefalopatie)

Důležité je vědět, že v časných fázích nemoc vůbec nemusí bolet ani jinak na sebe upozorňovat — a přesto tiše postupuje. Proto je pravidelná kontrola tak zásadní.

Příčiny

Přesná příčina PSC není dosud zcela objasněna, ale víme, že jde o autoimunitní onemocnění — tedy situaci, kdy imunitní systém (obranný systém těla) omylem napadá vlastní žlučovody místo skutečných nepřátel. Proč se to děje, není jasné, ale roli hraje genetická predispozice (zděděné vlohy), protože PSC se někdy vyskytuje v rodinách. Velmi silná je také spojitost s chronickým zánětlivým onemocněním střev — zejména s ulcerózní kolitidou (zánět tlustého střeva). Přibližně 70 % pacientů s PSC má zároveň toto střevní onemocnění. Postihuje častěji muže než ženy a diagnóza padá nejčastěji mezi 30. a 40. rokem života.

Kdy jít k lékaři

Pokud se objeví zežloutnutí kůže nebo očí — i mírné — neodkládej návštěvu lékaře
Pokud tě trápí silné svědění celého těla bez zjevné příčiny, jako je vyrážka nebo alergie
Pokud máš horečku s bolestí břicha v pravém podžebří — může jít o infekci žlučovodů, která vyžaduje rychlou léčbu
Pokud už víš o diagnóze PSC a náhle se ti zhorší příznaky nebo se objeví nové obtíže
Pokud trpíš ulcerózní kolitidou a začneš pociťovat únavu nebo trávicí potíže nového charakteru — PSC se u těchto pacientů vyskytuje výrazně častěji

Léčba

Upřímně řečeno — lék, který by PSC přímo vyléčil nebo zastavil, zatím neexistuje. Léčba se proto zaměřuje na zmírnění příznaků, prevenci komplikací a zpomalení postupu nemoci. Svědění se léčí specifickými léky, které snižují hladinu žlučových kyselin v krvi. Pokud dojde k zúžení žlučovodu, gastroenterolog (specialista na trávicí soustavu) ho může rozšířit pomocí endoskopického zákroku — zavedenou hadičkou bez nutnosti operace. Bakteriální záněty žlučovodů se léčí antibiotiky. V pokročilých případech, kdy jsou játra vážně poškozena, přichází v úvahu transplantace jater — a výsledky jsou u PSC velmi dobré. Klíčová je také pravidelná kontrola u specialisty, protože PSC mírně zvyšuje riziko nádorů žlučovodů, a je proto nutné žlučovody pravidelně kontrolovat zobrazovacími metodami.

Prevence

Nepij alkohol nebo ho výrazně omez — poškozená játra jsou na alkohol mimořádně citlivá a jeho konzumace urychluje jejich poškozování
Očkuj se proti hepatitidám A a B — jaterní infekce by pro člověka s PSC byla závažnější než pro zdravého člověka
Dodržuj pravidelné kontroly u hepatologa (jaterního specialisty) — včasné zachycení zhoršení nebo komplikací dává léčbě mnohem větší šanci na úspěch
Informuj svého lékaře o všech lécích a doplňcích stravy — mnoho látek se zpracovává v játrech a při PSC může být jejich zátěž problematická

Časté otázky o primární sklerozující cholangitidě (PSC)

Zkrátí mi PSC život?

PSC je závažné onemocnění, které ovlivňuje kvalitu i délku života — ale průběh je u každého jiný. Někteří pacienti žijí s PSC desetiletí bez závažných komplikací, u jiných nemoc postupuje rychleji. Transplantace jater, pokud je potřeba, výsledky výrazně zlepšuje. Pravidelné sledování u specialisty je klíčové pro co nejlepší prognózu.

Musím kvůli PSC změnit jídelníček?

Speciální dieta pro PSC neexistuje, ale obecně platí doporučení šetřit játra: omez nebo vyluč alkohol, vyhni se příliš tučným jídlům a dbej na dostatek vitamínů A, D, E a K, protože jejich vstřebávání může být při poruše žlučových cest narušeno. O konkrétních úpravách stravy se poraď se svým lékařem nebo nutričním terapeutem.

Může PSC způsobit rakovinu?

Ano, PSC mírně zvyšuje riziko vzniku cholangiokarcinomu — tedy nádoru žlučovodů. Proto je součástí pravidelné péče o pacienty s PSC i pravidelné zobrazovací vyšetření (například magnetická rezonance žlučových cest). Včasné odhalení změn