Primární sklerozující cholangitida

Co je primární sklerozující cholangitida

Primární sklerozující cholangitida (zkráceně PSC) je onemocnění, při kterém imunitní systém omylem napadá žlučovody — tedy trubičky, kterými žluč odtéká z jater do střeva. Zánětem a jizvením se tyto trubičky postupně zužují a ucpávají, podobně jako když zarůstá zanesené potrubí. Výsledkem je, že žluč nemůže normálně odtékat, hromadí se v játrech a dlouhodobě je poškozuje.

Příznaky

PSC je zákeřná v tom, že v počátcích nemusí způsobovat vůbec žádné potíže. Postupem času se ale mohou objevit tyto příznaky:

• Únava, která nezmizí ani po spánku — ne obyčejná ospalost, ale pocit, že nemáte energii na nic
• Svědění kůže po celém těle — způsobené hromaděním žlučových kyselin v krvi, bývá otravné zejména v noci
• Zežloutnutí kůže a bělma očí (žloutenka) — žluč se dostává do krve místo do střeva
• Bolest nebo nepříjemný tlak v pravém podžebří — tam, kde leží játra
• Horečka a třesavka — může znamenat infekci žlučovodů, což vyžaduje rychlou pomoc
• Hubnutí bez zjevné příčiny a ztráta chuti k jídlu
• Světlá stolice a tmavá moč — klasické projevy zhoršeného odtoku žluče

Příčiny

Přesná příčina PSC zatím není úplně objasněna, ale víme, že jde o tzv. autoimunitní onemocnění — tedy stav, kdy imunitní systém (obrana organismu) napadá vlastní tkáně místo virů a bakterií. Proč se to stane právě u žlučovodů, není jasné. Roli hraje genetická predispozice — onemocnění se vyskytuje častěji v rodinách. Výrazná je také souvislost se zánětlivým onemocněním střev, konkrétně s ulcerózní kolitidou (chronický zánět tlustého střeva) — až tři čtvrtiny pacientů s PSC ji mají. PSC postihuje častěji muže než ženy, obvykle ve věku 30–50 let, ale může se objevit v jakémkoli věku.

Kdy jít k lékaři

• Pokud si všimnete zežloutnutí kůže nebo očí — i když vás nic nebolí, je to signál, který nelze odkládat
• Při přetrvávající horečce spolu s třesavkou a bolestí břicha — může jít o infekci žlučovodů (cholangitidu), která je akutní stav
• Pokud trpíte ulcerózní kolitidou a začnete mít potíže s játry nebo neobvyklou únavou — riziko PSC je u vás vyšší
• Při intenzivním svědění kůže bez jasné příčiny, zejména pokud trvá déle než pár dní
• Kdykoliv máte pocit, že s vašimi játry „není něco v pořádku" — raději se nechte vyšetřit, než čekat

Léčba

Upřímně řečeno — lék, který by PSC přímo vyléčil, zatím neexistuje, ale to neznamená, že nemůžete žít dobře. Léčba se soustřeďuje na zmírnění příznaků, zpomalení postupu nemoci a zvládání komplikací. Svědění se léčí léky, které váží žlučové kyseliny v trávicím traktu. Při zúžení žlučovodů může gastroenterolog nebo radiolog provést endoskopický nebo zobrazovací zákrok, při kterém žlučovod mechanicky rozšíří (tzv. dilatace) nebo do něj vloží malou trubičku — stent — která ho drží otevřený. Při infekci žlučovodů jsou nezbytná antibiotika. V pokročilých případech, kdy játra přestanou správně fungovat, přichází v úvahu transplantace jater — a výsledky jsou u PSC v porovnání s jinými jaterními onemocněními relativně příznivé. Pravidelné sledování u hepatologa (specialisty na jaterní onemocnění) je naprosto klíčové.

Prevence

• Nepijte alkohol nebo ho omezte na minimum — alkohol je pro poškozená játra jako přilévat olej do ohně
• Pravidelně se nechávejte kontrolovat u lékaře, pokud víte, že máte ulcerózní kolitidu — včasný záchyt PSC zlepšuje vyhlídky
• Dbejte na pestrou stravu s dostatkem vitaminů, zejména vitaminu D a K — PSC zhoršuje jejich vstřebávání
• Vyhýbejte se lékům, které zatěžují játra, bez konzultace s lékařem — i volně prodejné přípravky mohou ublížit
• Nechte se očkovat proti hepatitidě A a B — játra oslabená PSC jsou vůči virovým infekcím zranitelnější

Časté otázky o primární sklerozující cholangitidě