Sweet syndrom (akutní febrile neutrofilní dermatóza)

Co je Sweet syndrom (akutní febrile neutrofilní dermatóza)

Sweet syndrom je stav, při kterém se imunitní systém — konkrétně bílé krvinky zvané neutrofily — zachová trochu jako přehnaně horlivý hasič, který místo malého ohníčku zalije celý dům. Neutrofily se ve velkém hromadí v kůži, kam vůbec nepatří, a způsobují bolestivé červené vyvýšeniny doprovázené horečkou. Nejde o infekci ani o alergii v klasickém smyslu — je to porucha regulace zánětu, kdy tělo zkrátka přestřelí svou obrannou reakci.

Příznaky

• Náhlá horečka — obvykle nad 38 °C, která přichází zdánlivě bez důvodu a může trvat dny
• Bolestivé červené nebo nafialovělé vyvýšeniny a uzlíky na kůži, nejčastěji na rukou, předloktích, obličeji nebo krku — na dotek teplé a citlivé
• Pocit celkové vyčerpanosti a slabosti, jako kdybyste měli těžkou chřipku
• Někdy otoky a bolest-kloubu/">bolest kloubů připomínající revmatické potíže
• Vzácněji postižení očí — zarudnutí, pálení nebo pocit písku v oku (zánět spojivek nebo duhovky)
• U závažnějších případů mohou být postiženy i vnitřní orgány, například plíce nebo ledviny, což se projeví dechovými obtížemi nebo otoky

Příčiny

Sweet syndrom si málokdo "přivodí sám" — ve většině případů jde o reakci organismu na nějaký spouštěč. Nejčastěji ho vyvolá předchozí infekce dýchacích nebo trávicích cest, kdy imunitní systém ještě nestačil "vypnout" svou pohotovost. Dalším významným spouštěčem jsou zánětlivá střevní onemocnění, jako je Crohnova choroba nebo kolitida/">ulcerózní kolitida (chronické záněty střev). Přibližně v 20 % případů bývá Sweet syndrom spojen s nádorovým onemocněním krve, například leukémií (rakovinou bílých krvinek) — proto lékaři při diagnóze tohoto syndromu vždy pečlivě pátrají po případném nádorovém onemocnění. Spouštěčem mohou být také některé léky nebo těhotenství. Ženy jsou postiženy přibližně třikrát častěji než muži.

Kdy jít k lékaři

• Když se na kůži náhle objeví bolestivé červené vyvýšeniny spolu s horečkou — neodkládejte návštěvu lékaře na příští týden
• Pokud se kožní příznaky rychle šíří nebo se vyvýšeniny mění v puchýře
• Máte-li potíže s dýcháním, bolesti na hrudi nebo výrazné otoky
• Jste-li právě léčeni pro nádorové onemocnění a tyto příznaky se u vás nově objeví
• Pokud horečka přetrvává déle než 2–3 dny bez zjevné příčiny, i když kožní příznaky nejsou výrazné

Léčba

Dobrá zpráva je, že Sweet syndrom velmi dobře reaguje na léčbu. Základem jsou kortikosteroidy — protizánětlivé léky, které rychle "ztlumí" přehnanou reakci imunitního systému, podobně jako když přivřete přívod vzduchu k ohni. Kožní i celkové příznaky obvykle ustupují již během několika dnů od zahájení léčby. Pokud kortikosteroidy nejsou vhodné nebo nestačí, existují alternativní přípravky jako jodid draselný či kolchicin (látka původně používaná při dně). Klíčové je také léčit příčinu — tedy případnou infekci, střevní zánět nebo nádorové onemocnění, které syndrom spustilo. Bez odstranění spouštěče se syndrom může vracet.

Prevence

• Včasné a důsledné léčení infekcí dýchacích cest — nespouštěč zánětu přirozeně nezažehne přehnanou imunitní odpověď
• Pravidelné kontroly u lékaře při chronických střevních onemocněních — udržení zánětu pod kontrolou snižuje riziko vzplanutí syndromu
• Informujte svého lékaře o všech lécích, které užíváte — některé přípravky mohou být spouštěčem a jejich záměna může recidivám (opakovaným vzplanutím) předejít
• Po prodělání Sweet syndromu choďte na doporučené kontroly — lékař může včas zachytit případný návrat nebo odhalit dosud neznámé onemocnění v pozadí

Časté otázky o Sweet syndrom (akutní febrile neutrofilní dermatóza)