Trombotická trombocytopenická purpura (TTP)

Co je trombotická trombocytopenická purpura (TTP)

TTP je vzácné, ale velmi závažné onemocnění krve, při kterém se v malých cévách po celém těle tvoří drobné krevní sraženiny — a to ve chvíli, kdy by vůbec tvořit neměly. Představ si to jako ucpávání stovek malých trubičiček najednou: orgány přestávají dostávat dost krve, zároveň se spotřebovávají krevní destičky (malé buňky, které normálně zastavují krvácení) a červené krvinky se při průchodu přes sraženiny doslova mechanicky trhají. Výsledkem je paradoxní situace — člověk má zároveň sklon ke sraženinám i ke krvácení, a orgány jako mozek nebo ledviny jsou pod velkým tlakem.

Příznaky

• Drobné červené nebo fialové tečky na kůži (říká se jim petechie) — vypadají jako vyrážka, ale nejde je zmáčknout do ztracena
• Silná únava a bledost — způsobené tím, že se červené krvinky ničí rychleji, než tělo stíhá vyrábět nové
• Zmatenost, dezorientace nebo náhlá porucha řeči — mozek nedostává dost prokrvení kvůli ucpaným drobným cévám
• Bolest hlavy, která je neobvykle intenzivní nebo přichází náhle
• Horečka bez zjevné infekce
• Snížené množství moči nebo změna barvy moči — ledviny jsou také zasaženy
• Bolest břicha nebo nevolnost

Příčiny

Za většinou případů TTP stojí chybějící nebo nefunkční enzym zvaný ADAMTS13 — ten za normálních okolností funguje jako nůžky, které stříhají příliš dlouhé řetězce von Willebrandova faktoru (bílkoviny důležité pro srážení krve). Když tento enzym chybí, řetězce zůstávají neúměrně dlouhé a přitahují krevní destičky jako magnet — vznikají sraženiny tam, kde nemají. Nejčastěji jde o takzvanou získanou formu, kdy si tělo samo vytvoří protilátky (vlastní obranné buňky) proti tomuto enzymu a zablokuje ho. Méně často je příčinou dědičná vada genu. Mezi spouštěče patří těhotenství, některé léky, infekce nebo autoimunitní onemocnění (nemoci, při nichž imunitní systém napadá vlastní tělo).

Kdy jít k lékaři

• Ihned na pohotovost, pokud se objeví zmatenost, porucha řeči nebo náhlá slabost — jde o příznaky ohrožení mozku
• Bez odkladu, pokud zaznamenáš drobné krvácivé tečky na kůži spolu s únavou a bledostí — kombinace těchto příznaků je varující
• Okamžitě, pokud přestaneš tvořit moč nebo se moč výrazně změní — ledviny mohou selhávat
• Vždy, když lékař zmínil nízký počet krevních destiček a zároveň vidí rozpadlé červené krvinky — to je kombinace, která vyžaduje rychlé vyšetření

Léčba

TTP je medicínská urgence — léčba musí začít co nejrychleji. Základem je plazmaferéza, což je procedura podobná dialýze, při níž se pacientovi odebere krev, odstraní se z ní poškozená plazma (tekutá složka krve obsahující chybné protilátky) a nahradí se zdravou dárcovskou plazmou. Tím se tělu dodá funkční enzym ADAMTS13 a zároveň se odstraní protilátky, které ho blokovaly. Souběžně se podávají léky potlačující imunitní systém — nejčastěji kortikosteroidy (protizánětlivé léky) — aby tělo přestalo vytvářet nové škodlivé protilátky. U těžších nebo opakovaných případů se používá moderní biologická léčba (léky cílené přesně na konkrétní bílkovinu v imunitním systému). Léčba probíhá vždy v nemocnici, obvykle na jednotce intenzivní péče.

Prevence

• Pravidelné kontroly po první epizodě TTP — nemoc se může vrátit, a včasný záchyt relapsu (opětovného vzplanutí) zachraňuje život
• Hlášení všech nových léků lékaři — některé přípravky mohou TTP spustit, a lékař dokáže riziko předem posoudit
• Oznámení diagnózy TTP gynekologovi při plánování těhotenství — těhotenství je rizikovým spouštěčem a vyžaduje zvýšený dohled
• Nosit u sebe informaci o diagnóze — v případě bezvědomí nebo zmatenosti to záchranářům okamžitě pomůže správně reagovat

Časté otázky o trombotické trombocytopenické purpuře (TTP)

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D. | Disclaimer: Tento text je pouze informativní a nemá nahradit konzultaci s lékařem. V případě příznaků vždy vyhledej odbornou pomoc.