Trombotická trombocytopenická purpura

Co je trombotická trombocytopenická purpura

Trombotická trombocytopenická purpura (zkráceně TTP) je vzácné, ale velmi závažné onemocnění krve, při kterém se uvnitř malých cév v celém těle tvoří drobné krevní sraženiny — a to na místech, kde by neměly být. Představ si krevní oběh jako síť úzkých trubek: normálně jimi krev volně proudí, ale u TTP se v nich začnou ucpávat malé „zátky" ze sraženin, takže orgány jako mozek, ledviny nebo srdce nedostávají dostatek kyslíku. Zároveň se při tom spotřebovávají krevní destičky (malé buňky, které normálně pomáhají zastavit krvácení), takže jich v krvi rapidně ubývá — a paradoxně může docházet i ke krvácení.

Příznaky

• Únava a bledost — způsobuje je chudokrevnost (anémie), protože červené krvinky se při průchodu přes sraženiny mechanicky ničí; člověk se cítí vyčerpaně i bez námahy
• Drobné fialové či červené tečky nebo modřiny na kůži — říká se jim petechie a purpura; vznikají proto, že krevních destiček je málo a kůže začíná krvácet do sebe
• Zmatenost, bolest hlavy nebo poruchy vidění — signalizují, že sraženiny narušují průtok krve mozkem
• Horečka — tělo reaguje na závažný vnitřní stres
• Bolesti břicha nebo nevolnost — sraženiny mohou zasáhnout cévy zásobující trávicí trakt
• Snížené množství moči nebo tmavá moč — ledviny jsou pod tlakem a nestíhají správně filtrovat krev

Příčiny

Nejčastější příčinou TTP je porucha enzymu zvaného ADAMTS13 — tento enzym si představ jako „nůžky", které stříhají příliš dlouhé řetězce krevního proteinu (von Willebrandův faktor) na správnou délku. Když tyto „nůžky" chybí nebo nefungují, řetězce zůstávají příliš dlouhé a přitahují destičky jako magnet — vznikají sraženiny. U většiny pacientů si tělo samo vytvoří protilátky (obranné bílkoviny), které tyto „nůžky" blokují — jde tedy o autoimunitní příčinu, kdy imunitní systém omylem útočí na vlastní tělo. Méně často je TTP dědičná (Upshawův-Schulmanův syndrom). Spouštěčem může být těhotenství, infekce, některé léky nebo jiné onemocnění.

Kdy jít k lékaři

• Okamžitě volej záchrannou službu nebo jdi na pohotovost, pokud se u tebe nebo někoho blízkého náhle objeví zmatenost, porucha řeči nebo záchvat křečí — může jít o příznak narušeného prokrvení mozku
• Neprodleně vyhledej lékaře při neobvyklém množství modřin, drobných červených teček na kůži a zároveň velké únavě — tato kombinace vyžaduje okamžité krevní testy
• Neodkládej návštěvu, pokud jsi v těhotenství a máš jakékoliv z výše zmíněných příznaků — TTP v těhotenství je naléhavý stav
• Pokud máš potvrzenou TTP a příznaky se vrací (recidiva), nečekej na příští objednání — jeď rovnou na hematologii

Léčba

TTP je medicínská naléhavost — léčba musí začít co nejrychleji, ideálně na specializovaném hematologickém pracovišti. Základem je plazmaferéza (výměna plazmy) — jde o postup, při kterém se z krve odstraní vadná plazma obsahující protilátky blokující „nůžky" ADAMTS13 a nahradí se zdravou dárcovskou plazmou s funkčním enzymem. Zároveň se podávají léky tlumící imunitní systém (nejčastěji kortikosteroidy a v závažných případech rituximab), aby se zastavila tvorba škodlivých protilátek. Moderní léčbou je také kaplacizumab — lék, který přímo brání destičkám v tvorbě sraženin. Léčba je intenzivní, ale při včasném zahájení jsou výsledky velmi dobré a většina pacientů se plně uzdraví.

Prevence

• Pravidelné kontroly po prodělané TTP — sledování hladiny ADAMTS13 v krvi umožní zachytit hrozící recidivu dříve, než se příznaky vůbec objeví
• Informuj každého lékaře o své diagnóze — některé léky (například určitá antibiotika nebo léky na ředění krve) mohou stav zhoršit a je potřeba je pečlivě zvažovat
• Sleduj první varovné příznaky a nepodceňuj je — u TTP platí, že čím dříve se léčba zahájí, tím lépe pro tebe dopadne
• V těhotenství informuj gynekologa i hematologa — společná péče výrazně snižuje riziko komplikací pro tebe i dítě

Časté otázky o trombotické trombocytopenické purpuře