Langerhansova histiocytóza

Co je Langerhansova histiocytóza

Langerhansova histiocytóza je onemocnění, při kterém se v těle nekontrolovaně množí určitý typ buněk imunitního systému — tzv. Langerhansovy buňky. Normálně tyto buňky fungují jako strážci, kteří hlídají pokožku a sliznice a varují imunitní systém před nebezpečím. Když se jich ale začne hromadit příliš mnoho a navíc na místech, kde nemají co dělat — v kostech, plicích, játrech, mozku nebo kůži — způsobují záněty a poškozují tkáně, podobně jako když se v domě přemnožil hasičský sbor a místo hašení požárů začal bourat stěny. Nemoc může postihnout jediný orgán, nebo se rozšířit do celého těla, a její průběh se u každého člověka liší.

Příznaky

Bolest kostí — nejčastěji v lebce, páteři nebo žebrech, která se může zhoršovat v noci a nereaguje dobře na běžné léky proti bolesti
Kožní vyrážka — šupinaté nebo červené ložisky na pokožce hlavy, za ušima nebo v třísle, která vypadá podobně jako seboroická dermatitida (mastné šupiny)
Opakující se záněty středního ucha nebo výtok z ucha, který nereaguje na antibiotika
Zvětšené lymfatické uzliny (hmatatelné bulky pod kůží v podpaží, na krku nebo v třísle)
Nevysvětlitelná únava, horečka a úbytek hmotnosti bez zjevné příčiny
Nadměrná žízeň a časté močení — to nastává, pokud nemoc postihne část mozku řídící hospodaření s vodou (tzv. diabetes insipidus)
Potíže s dýcháním nebo suchý kašel u dospělých kuřáků, u nichž jsou postižena plíce
U dětí také nápadně vystouplé oční bulvy nebo poruchy růstu

Příčiny

Přesná příčina není dosud zcela objasněna, ale výzkum z posledních let přinesl důležité zjištění — ve většině případů se v Langerhansových buňkách nachází mutace (porucha) genu zvaného BRAF. Tato mutace způsobí, že buňky dostanou pokyn k nekontrolovanému dělení a přestanou poslouchat signály, které by je měly zastavit. Nejde tedy o klasickou infekci ani o nemoc přenášenou z člověka na člověka. U dospělých kuřáků je prokázáno, že kouření výrazně zvyšuje riziko plicní formy onemocnění. U dětí hrají roli nejspíše vrozené faktory, ale přímá dědičnost je vzácná.

Kdy jít k lékaři

Pokud dítě nebo dospělý trpí bolestí kostí bez jasného důvodu — zejména v lebce nebo páteři — a bolest přetrvává déle než pár dní
Když se opakují záněty ucha, které nereagují na standardní léčbu antibiotiky
Při nevysvětlitelné nadměrné žízni a velmi častém močení, zvláště u dětí
Pokud si sami nebo u dítěte všimnete nápadného výčnělku na lebce nebo jinde na těle
Při kombinaci únavy, horečky a hubnutí, která trvá déle než dva týdny bez jasné příčiny

Léčba

Dobrá zpráva je, že Langerhansova histiocytóza je léčitelná a v případě postižení jednoho orgánu se u mnoha pacientů podaří dosáhnout úplného ústupu nemoci. Léčba závisí na tom, kolik orgánů je postiženo a jak závažné postižení je. Lokalizované formy — například jedno ložisko v kosti — se léčí chirurgickým odstraněním nebo místní aplikací kortikosteroidů (léků tlumících zánět). Rozšířená onemocnění vyžadují chemoterapii (léky, které brzdí množení abnormálních buněk), nejčastěji kombinaci vinblastinu a prednisonu. V případě přítomnosti mutace BRAF existují moderní cílené léky — tzv. inhibitory BRAF — které přímo blokují porouchaný gen. O konkrétním léčebném plánu vždy rozhoduje specializovaný tým lékařů na základě podrobného vyšetření.

Prevence

Nekuřte — u dospělých je kouření jednoznačně prokázaným rizikovým faktorem plicní formy, a odvykání kouření může samo o sobě vést ke zlepšení stavu
Pravidelné kontroly u lékaře po skončení léčby jsou zásadní — nemoc se může po letech vrátit, a čím dříve se relaps (návrat nemoci) zachytí, tím lépe se léčí
Informujte svého lékaře o všech přetrvávajících příznacích — nic nepodceňujte, zejména pokud jste nemoc již jednou prodělali

Časté otázky o Langerhansově histiocytóze

Je Langerhansova histiocytóza rakovina?

Není to rakovina v klasickém slova smyslu, ale chová se trochu podobně — jde o nekontrolované množení buněk s mutací genu, a proto se někdy léčí obdobnými prostředky jako nádorová onemocnění, například chemoterapií. Odborníci ji dnes zařazují do skupiny tzv. histiocytárních neoplazií, tedy nádorům příbuzných onemocnění. Důležité je, že u mnoha pacientů — zejména dětí s omezenou formou — je prognóza velmi dobrá.

Může se Langerhansova histiocytóza vrátit po vyléčení?

Bohužel ano, relaps (návrat nemoci) není vzácný — odhaduje se, že se vrátí přibližně u třetiny až poloviny pacientů, nejčastěji během prvních dvou let po léčbě. Proto jsou pravidelné kontrolní prohlídky po skončení léčby naprosto nezbytné. Včas zachycený relaps je zpravidla dobře zvládnutelný opakovanou léčbou.

Jak nemoc postihuje děti jinak než dospělé?

U malých dětí do dvou let se nemoc může projevit velmi agresivně a postihuje více orgánů najednou — játra, slezinu, kostní dřeň i kůži. U starších dětí a dospívajících dominuje spíše postižení kostí, které má obecně lepší průběh. U dospělých je nejčastější plicní forma, silně spojená s kouřením, která se projevuje hlavně dechovou nedostatečností.

Autor: MUDr. Michal Podrazil, Ph.D.

Odborný recenzent: MUDr. Petr Podrazil, internista

Naposledy aktualizováno: 27.04.2026

Zdroje: WHO, PubMed, SÚKL, UpToDate