Primární biliární cirhóza

Co je primární biliární cirhóza

Primární biliární cirhóza — dnes se přesněji nazývá primární biliární cholangitida — je onemocnění, při kterém vlastní imunitní systém (obrana těla) omylem napadá malé žlučovody uvnitř jater. Představ si játra jako továrnu a žlučovody jako odpadní trubky, které odvádějí žluč pryč. Když se tyto trubky pomalu ničí, žluč se hromadí v játrech a časem způsobuje jejich jizevnaté poškození, kterému říkáme fibróza a v pokročilém stadiu cirhóza (trvalé zjizvení jaterní tkáně). Jde o chronické onemocnění, které se rozvíjí pomalu — a dobrou zprávou je, že při včasném záchytu a správné léčbě lze jeho průběh výrazně zpomalit.

Příznaky

• Silné svědění kůže — bývá jeden z prvních a nejotravnějších příznaků, protože se žlučové kyseliny ukládají pod kůží a dráždí nervová zakončení; zhoršuje se večer a v noci
• Únava a vyčerpání — ne obyčejná únava po práci, ale pocit, že se tělo nevyspí ani po osmi hodinách spánku
• Zežloutnutí kůže a bělma očí (žloutenka, ikterus) — objevuje se při výraznějším hromadění žluči
• Bolest nebo nepříjemný tlak v pravém podžebří — kde játra leží
• Suchá ústa a oči — u části pacientů se současně vyskytuje Sjögrenův syndrom (autoimunitní onemocnění postihující sliznice)
• Tmavší moč a světlejší stolice — signál, že žluč netéká správnou cestou
• Otoky kotníků nebo zvětšené břicho — příznak pokročilejšího poškození jater

Příčiny

Přesná příčina není dosud zcela objasněna, ale víme, že jde o autoimunitní onemocnění — to znamená, že imunitní systém, který má normálně chránit tělo před bakteriemi a viry, se z dosud nejasných důvodů obrátí proti vlastním buňkám žlučovodů. Roli hraje kombinace genetické predispozice (dědičná náchylnost) a spouštěčů z vnějšího prostředí, jako jsou některé infekce nebo chemické látky. Onemocnění se vyskytuje výrazně častěji u žen — přibližně devět z deseti pacientů jsou ženy, nejčastěji mezi čtyřicátým a šedesátým rokem života. Přímou souvislost s alkoholem nebo špatnou životospránou tato nemoc nemá — není to „jaterní onemocnění z životního stylu".

Kdy jít k lékaři

• Máš-li nevysvětlitelné, přetrvávající svědění kůže bez vyrážky, zejména pokud se zhoršuje v noci
• Zpozoroval-li jsi žloutnutí kůže nebo očního bělma — to nikdy neodkládej
• Trpíš-li chronickou únavou, na kterou nenacházíš žádné vysvětlení
• Byly-li ti v krevních testech náhodně nalezeny zvýšené jaterní enzymy (hodnoty jako ALT, AST, ALP, GGT)
• Máš-li v rodině autoimunitní onemocnění a zároveň pociťuješ některé z výše uvedených příznaků

Léčba

Základem léčby je kyselina ursodeoxycholová — lék, který je vlastně přirozenou žlučovou kyselinou a pomáhá „vyplavit" toxickou žluč z jater a chránit žlučovodové buňky. Při pravidelném užívání dokáže výrazně zpomalit postup nemoci a zlepšit jaterní testy. U pacientů, kteří na tuto léčbu dostatečně nereagují, jsou dnes k dispozici novější léky, například obeticholová kyselina. Svědění se léčí samostatně — existují na to specifické přípravky. V pokročilých stadiích, kdy játra přestávají fungovat, připadá v úvahu transplantace jater, která dává pacientům výborné výsledky. Péče probíhá u specialisty — hepatologa (lékaře zaměřeného na jaterní onemocnění) — a vyžaduje pravidelné kontroly.

Prevence

• Vyhýbej se alkoholu — poškozená játra jsou na alkohol mnohem citlivější než zdravá, i malé množství jim přidělává práci navíc
• Poraď se s lékařem o každém léku i doplňku stravy — mnohé volně prodejné přípravky, bylinné čaje nebo doplňky mohou jaterní tkáň zatěžovat
• Nech se očkovat proti hepatitidě A a B — přidání dalšího jaterního onemocnění by situaci výrazně zhoršilo
• Pravidelně choď na kontroly a dodržuj léčbu — toto onemocnění se rozvíjí pomalu a tiše, pravidelné sledování je nejlepší ochrana
• Pečuj o hustotu kostí — onemocnění může vést k řídnutí kostí (osteoporóze), proto je důležitý dostatečný příjem vápníku a vitaminu D po dohodě s lékařem

Časté otázky o primární biliární cirhóze