Retroperitoneální fibróza (Ormond nemoc)

Co je retroperitoneální fibróza (Ormond nemoc)

Představ si, že v břišní dutině za střevy a orgány — v prostoru, kterému říkáme retroperitoneum (prostor za pobřišnicí, tedy záda těla zevnitř) — začne narůstat tuhá jizevnatá tkáň, podobně jako když se rána zacelí přehnanou jizvou. Tahle fibróza (tvorba tuhé vazivové tkáně) postupně svírá struktury kolem sebe, nejčastěji močovody (trubičky odvádějící moč z ledvin do močového měchýře) a velké cévy. Ormond nemoc je vzácná, ale vážná — a čím dříve se odhalí, tím lépe se dá zvládnout.

Příznaky

• Tupá, hluboko uložená bolest v zádech nebo boku — pacient ji často popisuje jako bolest, která nikam nesměřuje a neodpovídá pohybu ani poloze těla
• Bolest v podbřišku nebo tříslech — způsobená tlakem fibrózy na okolní struktury
• Únava a celková slabost — tělo vydává energii na zánětlivý proces, který probíhá uvnitř
• Snížené množství moči nebo obtíže při močení — když fibróza stiskne močovody, ledviny nemohou moč dobře odvádět
• Otoky dolních končetin — pokud fibróza stlačí žíly nebo lymfatické cévy, tekutina se hromadí v nohách
• Vysoký krevní tlak — vzniká jako důsledek poruchy funkce ledvin
• Nevolnost, nechutenství, úbytek hmotnosti — příznaky déletrvajícího zánětu v těle

Příčiny

Ve většině případů (asi ze dvou třetin) příčinu přesně neznáme — odborníci označují tuto formu jako idiopatickou (bez zjistitelné příčiny). Nejpravděpodobnější vysvětlení je, že jde o poruchu imunitního systému, kdy tělo začne omylem napadat vlastní tkáně a spouštět nadměrnou tvorbu vaziva. Zbývající případy mají konkrétní spouštěč: dlouhodobé užívání některých léků (zejména starších léků proti migréně, jako byl ergotamin, nebo některých betablokátorů), nádory v okolí, infekce, ozařování břicha nebo operace v dané oblasti. Riziko zvyšuje také kouření a azbest.

Kdy jít k lékaři

• Pokud máš přetrvávající bolesti zad nebo boku, které neodeznívají po odpočinku a nezlepšují se týdny — tohle není klasická bolest zad ze sezení u počítače
• Když si všimneš, že moč odcházíš výrazně méně než obvykle nebo vůbec ne — to je stav, který nesnese odklad
• Náhlé otoky obou dolních končetin bez zjevné příčiny — zejména pokud jsou doprovázeny bolestí
• Kombinace únavy, hubnutí a bolestí zad — zvláště pokud ti je nad čtyřicet let a příznaky přicházejí postupně
• Pokud ti bylo zjištěno zhoršení funkce ledvin při krevních testech a lékař hledá příčinu — retroperitoneální fibróza bývá přehlédnutá možnost

Léčba

Dobrá zpráva je, že tato nemoc se léčit dá — a při včasném záchytu velmi úspěšně. Základem jsou kortikosteroidy (protizánětlivé léky, které „utlumí" přehnanou reakci imunitního systému), které u většiny pacientů zastaví růst fibrózy a mohou ji i zmenšit. Pokud kortikosteroidy nestačí nebo je pacient nemůže užívat, přidávají se imunosupresiva (léky tlumící imunitní systém) nebo biologická léčba. Zároveň je často nutné uvolnit stlačené močovody — buď pomocí cévky (stentu) zavedené do močovodu, nebo chirurgicky. Celá léčba probíhá dlouhodobě a vyžaduje pravidelné kontroly, ale většina pacientů se vrátí k normálnímu životu.

Prevence

• Nekuř — kouření se opakovaně ukazuje jako rizikový faktor vzniku fibrotických onemocnění, a přestat kouřit je jeden z nejsilnějších kroků pro zdraví vůbec
• Informuj svého lékaře o všech lécích, které dlouhodobě užíváš — některé starší přípravky jsou spojeny s rizikem fibrózy a lékař může nabídnout bezpečnější alternativu
• Neignoruj přetrvávající bolesti zad — čím dříve se fibróza odhalí, tím méně poškodí ledviny a tím lépe reaguje na léčbu
• Pravidelné preventivní prohlídky a krevní testy (zejména funkce ledvin) mohou zachytit první varovné signály dříve, než se situace zkomplikuje

Časté otázky o retroperitoneální fibróze (Ormond nemoci)