Cushingův syndrom bez užívání kortikoidů (ektopický ACTH)

Co tento příznak znamená

Představte si, že váš mozek má řídicí centrum zvané hypofýza, které normálně posílá tělu signál k výrobě kortizolu — hormonu stresu a zánětu — přes nadledviny. Jenže někdy se stane něco neobvyklého: nádor na úplně jiném místě těla začne sám od sebe vyrábět hormon zvaný ACTH (adrenokortikotropní hormon, tedy látka která pobízí nadledviny k práci). Nadledviny dostanou příkaz a chrlí kortizol ve velkém — ale zdroj příkazu není mozek, nýbrž nádor jinde v těle. Odtud pochází slovo „ektopický", což jednoduše znamená „na nesprávném místě".

Výsledkem je, že tělo je doslova zaplaveno kortizolom, i když jste nikdy nebrali žádné kortizonové léky ani jiné steroidy. To se projeví typickým obrazem Cushingova syndromu — typickým kulatým obličejem (lékaři mu říkají „měsíčkovitý"), hromaděním tuku na šíji a trupu, zatímco nohy a paže zůstávají tenké, fialovými striemi (pruhy podobnými těhotenským) na břiše, snadnou tvorbou modřin, svalovou slabostí, vysokým tlakem a poruchami nálady. Celé to může přijít poměrně rychle — během týdnů nebo měsíců — protože hladina kortizolu bývá extrémně vysoká.

Nejčastější příčiny

• Malobuněčný karcinom plic — nejčastější příčina ektopického ACTH vůbec; tento agresivní typ rakoviny plic produkuje ACTH jako vedlejší produkt své existence
• Karcinoid bronchu — pomalu rostoucí nádor průdušek, který také umí vyrábět ACTH; na rozdíl od malobuněčného karcinomu roste roky a příznaky přicházejí plíživěji
• Nádory slinivky břišní (pankreatické neuroendokrinní nádory) — skupina nádorů ze specializovaných buněk slinivky, které mohou produkovat různé hormony včetně ACTH
• Nádory brzlíku (thymomy) — nádory žlázy v hrudníku, která hraje roli v imunitě; méně časté, ale dobře zdokumentované
• Feochromocytom — nádor nadledvin nebo okolních nervových tkání, který kromě adrenalinu může produkovat i ACTH
• Medulární karcinom štítné žlázy — vzácnější příčina, ale je dobré ji zmínit, protože může být součástí dědičných syndromů

Kdy je to nebezpečné

Ektopický ACTH je vždy závažný stav, který vyžaduje odborné vyšetření — nejde o něco, co by samo odeznělo. Zvlášť znepokojivé jsou situace, kdy příznaky Cushingova syndromu přicházejí velmi rychle (řádově týdny), protože to naznačuje vysokou produkci ACTH, jaká bývá typická pro agresivní nádory. Nebezpečný je i výrazně vysoký krevní tlak, který nereaguje na léky, hluboká svalová slabost, kdy nemůžete vstát ze židle bez opory, nebo nízká hladina draslíku v krvi (hypokalémie), která způsobuje křeče a srdeční nepravidelnosti. Kombinace rychlého přibývání na váze v oblasti trupu, nových modřin bez úrazu a pocitu únavy i přes dostatek spánku je signálem, že je nutné jednat bez odkladu.

Kdy volat záchranku (155)

• Náhlá silná svalová slabost s neschopností pohybu nebo pád bez zjevné příčiny
• Nepravidelný nebo velmi rychlý srdeční tep doprovázený závratí nebo ztrátou vědomí
• Akutní zmatenost, dezorientace nebo prudká změna chování
• Dušnost nebo bolest na hrudi — zejména pokud víte o nádoru v hrudníku
• Záchvat křečí

Kdy jít k lékaři

• Pokud si všimnete kulatého obličeje, tukového hrbolu na zádech a šíji nebo fialových pruhů na kůži, přestože neberete žádné steroidy
• Pokud máte vysoký krevní tlak, který se objevil bez zjevné příčiny u jinak zdravého člověka
• Pokud se u vás rozvíjí cukrovka nebo se stávající cukrovka výrazně zhoršuje bez změny životosprávy
• Pokud máte opakovaně nízký draslík v krvi a lékař nemá vysvětlení proč
• Pokud jste již léčeni pro nádorové onemocnění a objevily se příznaky Cushingova syndromu — informujte svého onkologa co nejdříve

Časté otázky o Cushingově syndromu způsobeném ektopickým ACTH