Multifokální fibroskleróza

Co je multifokální fibroskleróza

Multifokální fibroskleróza je vzácné onemocnění, při kterém tělo na různých místech najednou začne nadměrně tvořit tuhé vazivové tkáně — představ si to jako tvorbu jizev uvnitř těla tam, kde žádné jizvy být nemají. Tento proces postihuje různé orgány a struktury současně (proto „multifokální" — tedy vícemístná), přičemž vazivo (pevná podpůrná tkáň) pomalu nahrazuje normálně fungující tkáň a stahuje ji jako smršťující se obal. Výsledkem je, že postižené orgány přestávají správně fungovat — podobně jako by ses pokoušel dýchat v příliš těsném svetru, který se stále více zužuje.

Příznaky

• Bolest nebo tlak v oblasti postižení — například v břiše, hrudníku nebo pánevní oblasti, která přichází nenápadně a postupně zesiluje
• Obtíže s močením (zúžení močovodů, trubic vedoucích moč z ledvin do močového měchýře) — moč odtéká špatně, pocit neúplného vyprázdnění nebo slabý proud
• Otoky dolních končetin — pokud je postižena velká žíla (dolní dutá žíla), krev se hůře vrací k srdci a hromadí se v nohách
• Únava a celková slabost, která se nedá vysvětlit ani spánkem
• Při postižení žlučových cest (trubic odvádějících žluč z jater) žloutnutí kůže nebo očního bělma
• Obtíže s polykáním nebo chrapotem při postižení v oblasti krku nebo hrudníku
• Bolest zad, zejména v bederní oblasti, která nereaguje na běžnou léčbu

Příčiny

Přesná příčina multifokální fibrosklerózy dosud není zcela objasněna, ale odborníci ji nejčastěji řadí mezi takzvaná onemocnění spojená s IgG4 — to je typ protilátek (bílkovin imunitního systému), které se u těchto pacientů chovají nesprávně a spouštějí zánět vedoucí k nadměrné tvorbě vaziva. Zjednodušeně: imunitní systém, který má normálně chránit tělo před infekcemi, se v tomto případě obrátí proti vlastním tkáním a způsobuje jejich přeměnu na tuhé jizevnaté hmoty. Mezi rizikové faktory patří mužské pohlaví (muži jsou postiženi přibližně třikrát častěji než ženy), věk nad 50 let, některé autoimunitní choroby (nemoci, při nichž imunita útočí na vlastní tělo) v osobní anamnéze a možná i genetická predispozice. Kouření je také zmiňováno jako možný přispívající faktor.

Kdy jít k lékaři

• Máš-li přetrvávající bolest v břiše, bederní oblasti nebo hrudníku, která trvá déle než dva týdny bez zjevné příčiny
• Zpozoruješ-li žloutnutí kůže nebo očí — to vždy vyžaduje rychlou lékařskou konzultaci
• Máš-li výrazné potíže s odchodem moči nebo se ti tvoří otoky nohou bez jiného vysvětlení
• Pociťuješ-li nechtěný úbytek tělesné hmotnosti doprovázený únavou — tyto příznaky jsou vždy důvodem k vyšetření
• Dostaneš-li diagnózu retroperitoneální fibrózy (jizevnaté tkáně v oblasti za břišní dutinou) nebo jiné fibrotické nemoci — je vhodné zeptat se lékaře, zda nejde o multifokální formu

Léčba

Dobrá zpráva je, že tato nemoc léčitelná je — byť vyžaduje trpělivost. Základem léčby jsou kortikosteroidy (protizánětlivé léky podobné přirozené látce kortizolu, kterou si tělo samo vyrábí), které dokážou zánět zklidnit a zastavit tvorbu dalšího vaziva. U onemocnění spojeného s IgG4 reaguje většina pacientů na tuto léčbu velmi dobře. Pokud kortikosteroidy nestačí nebo nelze je dlouhodobě podávat, nasazují lékaři léky tlumící imunitní systém (imunosupresiva), případně moderní biologickou léčbu, která přesněji cílí na problematické buňky imunity. Tam, kde vazivo již mechanicky stlačuje důležité struktury (například močovody nebo cévy), může být nutný chirurgický zákrok nebo zavedení stentu — tenké trubičky, která postižené místo rozepne a udrží průchodné. Léčba je vždy individuální a vyžaduje spolupráci specialistů — revmatologa, urologa i dalších.

Prevence

• Nekuř — kouření pravděpodobně přispívá k rozvoji fibrotických procesů v těle a poškozuje imunitní rovnováhu
• Při diagnostikované autoimunitní nemoci dodržuj pravidelné kontroly u lékaře — včasné zachycení přidružených problémů zásadně zlepšuje výsledky léčby
• Nepodceňuj přetrvávající nespecifické potíže jako únavu nebo bolesti — čím dříve se nemoc zachytí, tím méně stačí vazivo poškodit okolní tkáně
• Zdravý životní styl (pohyb, vyvážená strava, dostatek spánku) posiluje imunitní systém a pomáhá tělu zvládat zánětlivé procesy obecně

Časté otázky o multifokální fibroskleróze