Aplastická anémie těžká

Co je těžká aplastická anémie

Představ si, že kostní dřeň — ta houbovitá tkáň uvnitř tvých kostí, která funguje jako továrna na krevní buňky — náhle přestane vyrábět skoro všechno. Žádné červené krvinky nesoucí kyslík, žádné bílé krvinky bránící tělu před infekcemi, žádné krevní destičky zastavující krvácení. Přesně to se děje při těžké aplastické anémii: továrna se téměř zastavila a tělo začíná mít kritický nedostatek všech tří typů krevních buněk najednou. Jde o závažné, život ohrožující onemocnění, které vyžaduje rychlou lékařskou péči — ale zároveň existují účinné léčebné možnosti a mnoho pacientů se plně uzdraví.

Příznaky

• Extrémní únava a slabost, kdy člověk nestačí ani na krátkou procházku — způsobuje ji nedostatek červených krvinek a tím i kyslíku v těle
• Bledost kůže, rtů a sliznic — krev prostě nemá dostatek červených krvinek, které jí dávají barvu
• Dušnost i při minimální námaze nebo v klidu — tělo nemá dost kyslíku, takže se snaží dýchat rychleji
• Časté a neobvyklé infekce, které se špatně léčí — bílých krvinek je málo, takže imunitní obrana (ochranná armáda těla) nefunguje správně
• Spontánní krvácení: modřiny vznikající bez důvodu, krvácení z dásní, nosu nebo do kůže ve formě drobných červených teček (petechie) — destičky zodpovědné za srážení krve chybí
• Zrychlený tep srdce i v klidu — srdce se snaží kompenzovat nedostatek kyslíku tím, že pumpuje krev rychleji
• Horečka bez zjevné příčiny — signál, že tělo bojuje s infekcí, kterou nemá čím čelit

Příčiny

V naprosté většině případů — zhruba v sedmi z deseti — stojí za těžkou aplastickou anémií vlastní imunitní systém, který se z dosud ne zcela objasněných důvodů obrátí proti kmenovým buňkám kostní dřeně a ničí je, jako by byly cizím nepřítelem. Tato forma se označuje jako autoimunitní (autoagresivní). Méně často může dřeň poškodit virová infekce (například virus hepatitidy, Epstein-Barrův virus), některé léky (chloramfenikol, sulfonamidy), chemické látky jako benzen, ozáření nebo vzácné dědičné syndromy. U části pacientů se příčinu bohužel nikdy nepodaří přesně zjistit — to ale neznamená, že léčba nemůže fungovat.

Kdy jít k lékaři

• Kdykoli máš nevysvětlitelné krvácení — modřiny bez úrazu, krvácení z nosu nebo dásní, které nejde zastavit
• Při výskytu červených teček na kůži (petechie), zejména na dolních končetinách — to nikdy není normální
• Při horečce spojené s extrémní únavou nebo dušností — nespoléhej se na to, že to „přejde samo"
• Máš-li diagnostikovanou aplastickou anémii a tvůj stav se rychle zhoršuje — neodkládej návštěvu a zavolej na hematologické (krevní) pracoviště přímo
• Při jakémkoli krvácení do kůže, sliznic nebo podezření na krvácení do mozku okamžitě volej záchranku (155)

Léčba

Dobrá zpráva je, že těžká aplastická anémie je léčitelná. Existují dva hlavní přístupy:

Transplantace kostní dřeně

Jedná se o nejúčinnější léčbu, obzvláště pro mladší pacienty. Zdravá kostní dřeň nebo periferní krvetvorné buňky od vhodného dárce (nejčastěji sourozenec nebo kompatibilní dobrovolník z registru) se transplantují do pacienta. Nová dřeň pak znovu začne vyrábět krevní buňky. Úspěšnost je vyšší, když je dárce příbuzný, ale i dárce z registru může fungovat. Transplantace vyžaduje intenzivní péči a určité riziko, ale mnoho pacientů se takto zcela uzdraví.

Imunosupresivní léčba

Pokud je transplantace z nějakého důvodu nemožná nebo není vhodná (např. vyšší věk pacienta), lze podat léky, které tlumí vlastní imunitní systém, aby přestal útočit na kostní dřeň. Používají se hlavně kortikosteroidy, cyklosporin a koňský nebo králičí antilymfocytární globulin (ALG nebo ATG). Tato léčba má nižší úspěšnost než transplantace, ale přesto přináší úlevu podstatné části pacientů. Někteří pacienti se částečně zotavují a mohou vést normální život s občasnou podporou transfuzemi.

Podpůrná péče

Během léčby je důležité chránit pacienta před infekcemi, podávat mu transfuze krve a krevních destiček podle potřeby, léčit infekce antibiotiky a pečlivě sledovat jeho stav. Pacient se obvykle hospitalizuje na speciálním oddělení s přísnějším hygienickým režimem.

Jak se nemoc vyvíjí a jaká je prognóza

Bez léčby je těžká aplastická anémie život ohrožující — nejčastěji vede k závažným infekcím nebo nekontrolovanému krvácení. S léčbou se situace dramaticky mění. U pacientů léčených transplantací se úmrtnost během prvního roku pohybuje okolo 20–30 %, v dlouhodobém horizontu se však mnoho pacientů plně uzdravuje a žije normální život. U pacientů léčených imunosupresí přežívá dlouhodobě zhruba 60–70 % pacientů. Klíčové je začít léčbu co nejdříve, dokud je pacient ještě v lepším stavu.

Jak se nemoc diagnostikuje

Lékař vychází z krevního obrazu (kompletní krevní obraz), který ukazuje kriticky nízké počty všech tří typů krevních buněk — tzv. pancytopenie. Následně se provádí trepanobiopsie kostní dřeně (malý vzorek kostní dřeně z pánve), která pod mikroskopem ukáže, že dřeň je hypocelulární — tedy obsahuje málo buněk. Provádějí se i další testy, aby se vyloučily jiné příčiny anémie (např. nedostatek vitamínů nebo železa). Genetické testy mohou odhalit dědičné syndromy a imunologické testy mohou potvrdit autoimunitní mechanismus.

Prevence a životní styl s aplastickou anémií

Pokud máš